Таасир Балдарды күчөгөн оорудан
Batten оору толкунданып системасына таасир өтө сейрек кездешүүчү жана өлүмгө баш аламандык болуп саналат. Балдардын көпчүлүгү мурда дени сак бала талма же аян маселелер белгилерин көрсөтө башташы мүмкүн, беш, он жашка чейинки белгилерин көрсөтө баштайт. Көп учурларда, алгачкы белгилери, мисалы, дене сыяктуу, өтө кылдат болуп, ден соолуктун начарлашы менен таанышып, ошондой эле көрүнүш болуп баратат.
Batten оорусу бар көпчүлүк адамдар, алардын өспүрүм курактагы же кудалашып өлөт.
Batten оору нейрондордун ceroid lipofuscinoses (NCLs) менен таралган. Башында Batten оору жашы жете NCL болуп эсептелет, ал эми акыркы жылдары, педиатрлар алынышы көпчүлүк чалдыгаары сүрөттөгөн Batten оору колдонуп келишкен.
Batten оору абдан сейрек кездешет. Ал Кошмо Штаттарда ар бир 50000 тынч- 1 таасир бааланат. иши дүйнө жүзү боюнча болуп турат, ал эми Batten оорулар, мисалы, Испания жана Ирландия сыяктуу түндүк Europe, бөлүктөрүндө көбүрөөк кездешет.
Batten оору да, ата-энеси алып, анда ал бир гана бала пайда болгон дегенди билдирет, бир autosomal жаткан кризистик оору оорусунун гендерди . Бала гендин менен гана ата-энесинин биринде болсо, анда ал бала ташуучу жана анын өнөктөшү, ошондой эле генди алып, анда анын өз баласы, Batten ооруну келтирүү боюнча генди мүмкүн деп эсептелет.
Белгилери
Тартипсиздик илгерилеши, булчуң контролду жоготуу, катуу мээ ткандары, мээ ткандарынын иштеши , бир көз прогрессивдүү жоголушу, ал эми мөөнөтүнөн мурда же кем акылдыгы алдын-ала орун алып.
диагноз
Batten оорунун алгачкы белгилери адатта көрүнүш, себеби, Batten оору көп учурда биринчи күнкү көз экзамен учурунда шектелүүдө. Бирок, бир гана көз экзамен аркылуу диагноз мүмкүн эмес.
Batten оорусу бала башынан симптомдордун негизинде чалдыкканын билет. Ата-энелер же баланын педиатр баланын начарлашы же иштеп баштады экенин байкаса болот талма .
көз атайын электрдик изилдөөлөр, мындай көргөзмө-жылдын апрел айында жооп же electroretinogram (EPG-), эмне болушу мүмкүн. Мындан тышкары, мисалы, мээ толкундарын (EEG, алып коюу иш издеп) жана диагностикалык изилдөөлөргө магниттик-резонанстык элестетүүлөр (өз мойнуна алат, мээнин өзгөртүүлөрдү карап) жүзөгө ашырылышы мүмкүн. Теринин же кыртыштын (а деп аталат үлгүсү биопсиясы ) lipofuscins тыйылат издеп микроскоп астында каралышы мүмкүн.
иштетүү
Эч кандай атайын дарылоонун ге айыктыруу же Batten Оорунун өрчүшүн жай үчүн жеткиликтүү, ал эми дарылоо оорунун башкаруу жана балдар дагы эркин үчүн бар. Туталак менен дарыласа боло antiseizure дары-дармектер керек эле, жана башка медициналык көйгөйлөр мамиле болот. Дене жана эмгек терапиясы денеси салза чейин мүмкүн болгон физикалык иштеши үчүн көп эле сабырдуу кармап жардам берет.
Айрым изилдөөлөр доза башында маалыматтарды көрсөттү Vitamin C эч кандай дарылоо өлүмгө болуп, аны токтото албайт да жана Е, ооруну жай жардам берет.
Мындай Batten Ооруларды колдоо жана илимий бирикмеси катары колдоо топтору дарылоо жана изилдөө боюнча колдоо жана маалымат менен камсыздоо. Ошол эле нерсе кыдырып башка үй-бүлөлөргө канааттандыруу же бирдей баскычтардан өтүп жаткан Batten оору менен күрөшүп жатканда, көп колдоо болот.
Медициналык изилдөө балким келечекте натыйжалуу дарылоо аныктоо үчүн баш аламандык изилдеп келет.
булактар:
"Batten оорулары". Улуттук козгойт бузулуу жана мээге кан, 2015-жылдын институту.
"Batten Оору деген эмне?" Batten Ооруларды изилдөө жана колдоо бирикмеси, 2015-ж.