Aplasia cutis CONGENITA балдар тери жок жаак төрөлө турган себеп пес оору болуп саналат. Aplasia cutis CONGENITA өзүнөн-өзү же мындай Йохансон-Blizzard синдрому жана Адамс-Oliver синдрому сыяктуу оорулардын белгиси катары пайда болушу мүмкүн. Aplasia cutis CONGENITA тукум же шарты ар кандай үй-бүлө тарыхына эле пайда болушу мүмкүн. оору бардык улуттагы эки эркек жана ургаачы таасир 10000 тынч- 1 болот.
Окумуштуулар бул так эмес, гендер Aplasia cutis CONGENITA алып, бирок, алар тери өсүшүн айландырылып мүмкүн таасир гендерди окшойт. Кээ бир учурларда, абалы methimazole таасири астында пайда болот, дарылоо үчүн колдонулган дары гипертиреоз . Башка учурларда да илдет же кош бойлуу кезде балага эч кандай жаракат менен шартталышы мүмкүн. Эгер шарт тукум кууп өткөн эмес , ал, адатта, бир эле ата-энеси менен өтүп жатат.
Белгилери жана симптомдору
Aplasia cutis CONGENITA менен төрөлгөн бала, адатта, баш теринин (адамдардын 70 пайызы), теринин жамаачы жок болот. Жоголгон тактар да тулку, курал-жарак, же буттары пайда болушу мүмкүн. Балдардын көпчүлүгү бир гана тери, ар бири өз ордунда жамаачы бар; Бирок, бир нече тактар жок болушу мүмкүн. жабыр тарткан аймак, адатта, жука тунук кабыкча менен капталган, так аныкталган, ал сезгенип эмес. ачык аянт бир жарасы же ачык жараат болушу мүмкүн. Кээде тери жок жамаачы бала төрөлө электе айыктырат.
жоголгон жамаачы, адатта, тегерек эмес, сүйрү, төрт бурчтуу, же жылдыз сыяктуу болушу мүмкүн. жамаачы кандай гана чоң, ар кандай болот.
Aplasia cutis CONGENITA чачтары пайда болсо, анда жок тактардын асты баш сөөгүнүн бир кемтиги жок болушу мүмкүн. Бул учурда, көп учурда чач акырек белгиси катары белгилүү болгон сезгичтиги, айланасындагы чачтын өсүшү бузулуп жатат.
сөөгү жабыркаган болсо, жугуштуу оорулардын өсүшү коркунучу бар. Сөөк катуу бузулган болсо, анда мээнин жабууну ачык жана кан коркунучу көбөйтүлүшү мүмкүн.
диагноз коюу
Aplasia cutis CONGENITA ымыркайынын теринин сырткы көрүнүшү боюнча диагноз жатат. Кемчиликтери дароо төрөлгөндөн кийин байкаган болот. Бала төрөлгөнгө чейин тактар айыгып болсо, түгү жабыр тарткан аймакта жок болот. Эч кандай атайын лабораториялык изилдөөлөрдү абалын аныктоо үчүн керек. Абдан чоң баш кемчиликтер, өзгөчө, чачы акырек белгиси менен да, мүмкүн болушунча негизги сөөк же жумшак ткандардын кемчиликтери үчүн иликтөөгө алынышы керек.
иштетүү
Көпчүлүк учурда, Aplasia cutis нейро талап кылынган дарылоо аш чаначка алдын алуу үчүн күмүш sulfadiazine жапа чеккен аймактын жана колдонмо жумшак тазалоо болуп саналат. Көп жабыр тарткан аймактар бир түксүз жаранын иштеп, натыйжада, бир нече жумадан кийин гана өз алдынча айыктырууга болот. Чакан сөөк кемчиликтер да жашоосунун биринчи жылдын ичинде өз алдынча, адатта, жабуу. Хирургиялык демейде тери кем аянты чоң болбосо, же баш теринин бир катар багыттары таасир этет кача алабыз.
булактар:
Кроу, M. (2005). Aplasia cutis CONGENITA. Миокарддын
Rare бузулуу боюнча Улуттук уюштуруу. Aplasia Cutis CONGENITA