төмөн холестерол көлөмүн болуу көп учурда ден соолугу үчүн бир жакшы нерсе деп эсептелет. Ал эми үй-hypobetalipoproteinemia өтө төмөн LDL холестерол өтө жумшак себеп сейрек кездешүүчү, тукум кууп өткөн шарты болуп саналат. Бул үчүн атайын тамак-аш жана кошулмалары менен мамиле кылуу керек болушу мүмкүн белгилери пайда болот. (Балким, аз HDL баскычтарында тарабынан көрсөтүлгөн дагы бир оору бар , үй-бүлөдө Alpha липопротеин кемчилик же Танжер оору.)
түрлөрү
Белок бир мутант Бул оору негизинен пайда болот, apolipoprotein б (apoB). Бул белок тиркелет LDL бөлүкчөлөр жана денедеги клеткаларга транспорттук холестеролду жардам берет.
hypobetalipoproteinemia эки тиби бар: homozygous жана heterozygous. Бул шартта homozygous адамдар ген эки нускада пайда кылган. Бул адамдардын андай белгилер бир нече катуу болот жана адатта жашоо алгачкы 10 жыл ичинде жашоо мурда пайда болот.
Heterozygous адамдар, экинчи жагынан, бир гана айландырылып ген бир нускасы бар. Алардын белгилери суук болбойт, кээде, ал тургай, алардын холестерол жеткенге учурунда сыналган чейин бул медициналык абалын бар экенин билүү мүмкүн эмес.
холестерол төмөн сапаты, айрыкча LDL холестерин, жүрөк оорусу менен рискин төмөндөтүшү мүмкүн. Бирок сиздин холестерин өтө төмөн болсо, анда, ар кандай саламаттык татаалдашына алып келиши мүмкүн.
Белгилери
оорунун оордугу бар үйбүлөлүк hypobetalipoproteinemia кайсы түрүнө жараша болот. homozygous үйбүлөлүк hypobetalipoproteinemia менен адамдар кирет деп heterozygous типтеги, көп оор белгилери бар:
- Ич өтүү
- Шишүү
- кусуу
- майлуу, бозомук түстүү заъы болушу
ичеги белгилери тышкары, homozygous hypobetalipoproteinemia менен ымыркай же бала канда липиддердин абдан аз көлөмдө бар башка белгилерин көрсөтөт, абалы окшош, abetalipoproteinemia. Бул белгилер төмөнкүлөр кирет:
- Нейрологиялык проблемалар. Бул денедеги жүгүртүүдөгү Майлардын жана май-ээрүүчү топуктуу аз сандагы байланыштуу болушу мүмкүн. Бул белгилер да жай иштеп, эч кандай терең тарамыш бурууну, алсыз, кыйынчылыктар басып, силкинтиши камтышы мүмкүн.
- Кандын уюшу проблемасы. Бул аз витамин K баскычтарында байланыштуу болушу мүмкүн. Кызыл кан клеткалары да анормалдуу көрүнүшү мүмкүн.
- Витамин жетишсиздиги. Fat-ээрүүчү майындагы (A, K жана E), ошондой эле, бул адамдар абдан эле аз болот. Липиддер дененин ар кайсы жерлерге май-эригич Vitamins ташуу өтө маанилүү болуп саналат. Липиддер кийин, холестерол жана сыяктуу triglycerides , төмөн, алар зарыл болгон бул Vitamins ташуу алышпайт.
- Сенсордук бузулуулар. Бул кёргён жана сенсордук сезим менен байланышкан маселелерди камтыйт.
көп оорунун белгилери да heterozygous hypobetalipoproteinemia менен адамдар, жумшак ичеги белгилери болушу мүмкүн.
Мындай шартта эки түрү төмөн жалпы жана LDL холестерол көлөмүн болот.
диагноз
А көрбөйбүз кашектин канда айлануучу холестерол көлөмүн карап ишке ашырылат.
А холестерол сыноо адатта төмөнкү корутундуларды ачып келет:
Homozygous
- Бардык зыяндуу <80 мг / дл
- LDL зыяндуу <20 мг / дл
- Абдан төмөн Триглисериддин аздыгы
Heterozygous
- Бардык зыяндуу <120 мг / дл
- LDL зыяндуу <80 мг / дл
- Триглисериддин сапаты адатта нормалдуу (<150 мг / дл)
apolipoprotein B даражалары hypobetalipoproteinemia азыркы түрүнө жараша жок төмөн болушу мүмкүн. боор биопсиядан да боор оорусу түшүрүп көрбөйбүз денгээлде шарт түзүүдө же жокпу аныктоо максатында кабыл алынышы мүмкүн. Бул жагдайлар, жеке башынан симптомдору тышкары, үй-бүлөлүк hypobetalipoproteinemia бир кутурма жардам берет.
иштетүү
үйбүлөлүк hypobetalipoproteinemia дарылоо оорунун түрүнө жараша болот. homozygous түрү менен адамдар, витамин кошулмасы, өзгөчө, А, K жана маанилүү E-саналат. А dietitian да майын кошулмаларын үчүн атайын диета ишке ашыруу керек болушу мүмкүн, анткени мындай учурларда берилет.
hypobetalipoproteinemia боюнча heterozygous түрү менен ооруй адамдар, дарылоо, алар оорунун кандайдыр бир белгилерин туш эмес, зарыл болсо, мүмкүн эмес. Бирок, кээ бир адамдар heterozygous атайын диета жайгаштырылат же белгилер, мисалы, ич, же ушул ичтин-болсо майлуу-эригич топуктуу кошундуларды алуу керек болот.
булактар:
Бирс М.Х., Porter RS, Джонс TV. Диагнозду жана терапия Merck колдонмо. 19-басылышы, 2011-ж.
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL ж.б.. Internal Medicine боюнча Harrison анын негиздери. 18-басылышы, 2015-ж.