Тубаса жүрөк оорулуу
улуу артерия (TGA), ошондой эле улуу тамырларынын л ш деп аталган л ш т учурунда ушул олуттуу жүрөк кемтиги бар. Бул абалда, жок чын жүрөктөн, аорта жана өпкө артериясы канды алып эки негизги кан тамырлардын абалы, күйгүзүлгөн жатат. Бул кыздарга караганда көбүрөөк жабыр тарткан балдар менен көп тамырлардын л ш, 1 3,500-5,000-жылы төрөт болот деп эсептелет.
Ал эмес, TGA эмне себептен белгилүү.
Бир-жылы кадимки жүрөгү , денеден кан жүрөктөн кирет жана кычкылтек алуу үчүн өпкө артериясы аркылуу өпкөгө жүрөктөн чыгат. Ал кайра жүрөккө келген жоон аркылуу денеден чыгып айдалат. өпкө артериясы жана аорта TGA алмашып тургандыктан, денеден кан жүрөккө кирген, бирок жөн гана дагы бир жолу кычкылтек өпкөгө барбай эле кайра денеге сордурулуп калат.
улуу артерия л ш, адатта, толто кемтиги (Ушкемпйркызы) башка жүрөк кемтиги менен пайда болот. учурда 10% ы, TGA тышкары ушул тубаса кемчиликтери башка түрлөрү бар.
Белгилери
улуу артерия л ш белгилери төрөлгөндө же көп өтпөй бар. Симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Эмдөөлөрдүн - TGA жылы органга Сордурулган кандан өтө аз кычкылтек бар. бала / терисинин бир тилкени түскө ээ жана дем кыстыгуу жазыла элек.
- Тез дем алуу жана жүрөк баасы
белгилери кандай гана оор болбосун денеге кычкылтек чыгып сордурулуп калат канга аласыз көз каранды. А толто кемтиги жүрөктүн ортосунда дубалда бир тешик бар экен. Эгер бар болсо, анда ал кан чыгып менен аралашкан алуу үчүн кычкылтек бар кээ бир кан уруксат бере алат.
Бул учурда, бала аз эмдөөлөрдүн болмок, же болбосо бир гана анын / ал ыйлап, же капа болгон, аны жок.
диагноз
Улуу артерия л ш диагнозу деп аталат жүрөктү УЗИ, ырастап турат эхокардиограмма . TGA төрөлгөнгө чейин шек болсо, ЭКГ жатында түйүлдүктү боюнча жасалышы мүмкүн. төрөлгөнгө чейин көп тамырлардын л ш диагнозу бала, ал /, ал төрөлгөндөн кийин, зарыл медициналык жардам өзгөчө түрүн кабыл аныктоого жардам берет.
иштетүү
Көп өтпөй төрөлгөндөн кийин, TGA менен бала деп аталган кан тамырга (IV) дарыларды кабыл баштайт Простогландиндер . кычкылтек менен кан уруксат берүү үчүн чын жүрөктөн ортосунда дубал эч бир тешик бар болсо, анда кан дененин бара менен аралаштырып, бир тешик хирургиялык жол менен шар бүлбүлдөгөн septostomy деп аталган ыкманы колдонуу менен жүргүзүлөт (ошондой эле Rashkind катары белгилүү жол-жобосу).
Бул дарылоо, бирок, убактылуу болуп саналат. бала кайрадан туура жайга өпкө артериясы жана аорта (бир артериялык которулуу операция деп аталат) коюп, жүрөк кемтиги туура ачык жүрөк хирургия болушу керек. эмдөөлөрдүн катуу болсо, хирургия, адатта жашоо наристенин биринчи айында аткарылган жана жашоосунун алгачкы эки жуманын ичинде зарыл болушу мүмкүн.
Ара-ХХ кылымга чейин, улуу артерия л ш менен төрөлгөн көбү ымыркай бир нече эле ай да тирүү калган эмес. жанык, хирургиялык кийин жакшы хирургиялык ыкмалары жана жакшы кам иштелип чыккан болгондуктан, сүрөт өзгөрдү, TGA менен көпчүлүк балдарга олуттуу оорулар жашай.
Source:
> Martins Паула, & Эдуардо Castela. "Улуу артерия л ш." Orphanet Rare оорулардын Journal 3 (2008): дептир.