Мезгил neutropenia болгон тукум куучу neutrophil саны (бактериялык жугуштуу согушуп ак кан клеткаларынын) катуу төмөн (адатта 500 клетка / мл), болжол менен ар бир 21 күн айлампа боюнча болуп турат. Ал, адатта, жашоонун биринчи жылында көрсөтүлөт. ирекет жаш курак менен төмөндөйт, ал кээ бир бейтаптар менен жок болот.
Белгилери кандай болот?
neutrophil саны нормалдуу болсо, эч кандай белгилер жок.
Белгилери жалпысынан артта neutropenia (төмөн neutrophil саны) neutrophil санап дегенди буга чейин симптомдору өнүктүрүү чейин бир-эки күндөн кийин өтө төмөн болду. Neutropenia башка тубаса түрлөрүн (катуу тубаса neutropenia, каршы Shwachman Diamond синдрому ж.б.), тубаса көргөн эмес. Симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Aphthous жаралар (оозуна жаралар)
- Тамак сезгенүүсү (pharyngitis)
- Желими сезгенүүсү (Gingivitis)
- тери оорулары
- безгек
Тобокел деген ким?
Мезгил neutropenia тубаса мааниси адам менен төрөлгөн болот. Ал ошол убадасын алардын балдары үчүн күнү бир гана ата-энеси таасир керек дегенди autosomal үстөмдүк ыкмада үй-бүлөлөр менен өтүп жатат. бардык үй-бүлө мүчөлөрү да ушундай таасир этиши мүмкүн жана кээ бир эмес, бир нече ар кандай оорунун белгилери да болушу мүмкүн эмес.
Диагнозду кантип?
Мезгил neutropenia катуу neutropenia гана ар бир мезгилдин ичинде 3 6 күнгө чейин созулат деп диагноз кыйын болушу мүмкүн.
бул чөйрөлөргө, ортосунда, neutrophil эсеби табигый нерсе. Күндөлүк оозеки жугуштуу жана эти ысып, ар бир 21, 28 күнгө чейин үзгүлтүксүз neutropenia үчүн күмөн көтөрүп чыгышы керек. Катуу neutropenia айлампасын кармаш үчүн, толугу менен кан эсеби (КТК) 2 3 жолу жума 6 8 жуманын ичинде жүзөгө ашырылат.
катуу neutropenia тышкары, жетиле элек кызыл кан клеткалары (reticulocytopenia) жана / же жарат (thrombocytopenia) төмөндөшү болот.
Monocyte саны (ак кан клеткасына дагы бир түрү) көп учурда катуу neutropenia убагында жогорулатат.
туруучу neutropenia сериялык кан закондун негизинде шек туулса, анда генетикалык анализдин Стукачок гендин (19-хромосоманын карата) мутант издеп жөнөтүлүшү керек. 90 - туруучу neutropenia менен ооруган 100% бир Стукачок генетикалык. Стукачок генде мутант туруучу neutropenia жана катуу тубаса neutropenia менен байланыштырып келишкен. Клиникалык бет ачаары жана аны ырастоочу генетикалык анализдин эске алып, жилик чучугу биопсиясы талап кылынбайт, бирок көп учурда neutropenia иш-жылга чейин ишке ашырылат.
Дарылоо эмнеге алып келет?
туруучу neutropenia бир пайдалуу шарты болуп эсептелет да, коркунучтуу ооруларга өлүмү экинчи болгон. Дарылоо ооруларды алдын алууга жана / же мамиле багытталган.
- Granulocyte Colony-өбөлгөлөө жагдай (G-жүлүндүн да filgrastim деп аталган): G-жүлүндүн көбүрөөк neutrophils өндүрүү үчүн жилик чучугу стимулдайт. Бул neutrophil 500 клеткалардан төмөн салып тизмесин / мл алдын алуу үчүн колдонулат. G-жүлүндүн neutropenia катуу азайтууга жана чалдыккандардын санын азайтууга көрсөтүлдү. G-жүлүндүн лдына (жөн эле теринин астында) жүргүзүлөт, ар бир 1 - 2-күн. Кээ бир оорулуулар кээде neutropenia жаш курак менен жазанын алат, анткени бойго катары G-жүлүндүн токтотуу мүмкүн.
- Алдын стоматологиялык жардам: жугуштуу көптөгөн оозуна пайда болгондуктан, ал жакшы ооз гигиенасын сактоо үчүн өтө маанилүү болуп саналат. Антибактериален чайкоодо сунуш кылышы мүмкүн.
- ысытмага баалоо: туруучу neutropenia менен ооругандар оор бактериялык жугуштуу иштеп чыгуу мүмкүн болгондуктан, ал ысытма оорусу менен эпизоддор кылдат баа берүү абдан маанилүү болуп саналат. Кээде, эпизоддор олуттуу оору жокко болот чейин кан тамырга (IV) антибиотиктер менен ооруканага талап кылат.