Рихтер синдромун (RS), ошондой эле Рихтер анын өзгөртүп, башка, кыйла агрессивдүү түрүнө кирип, белгилүү бир кан рагы түрү которууга сөз катары белгилүү.
RS өнөкөт lymphocytic рагы бар адам жогорку сорттогу азык-Ходкинс Lymphoma өнүктүрүү (CLL) / чакан lymphocytic Lymphoma (SLL) билдирет. Мындай Ходкинс Lymphoma үчүн кайра эле RS башка Чыгарылган да пайда белгилүү.
Бул терминдердин түшүндүрмөсү жана алардын мааниси төмөнкүчө.
жалпы көрүнүш
RS буга чейин ак кан клеткалары бир рак бар бирөө иштеп чыгат. Бул биринчи жолу рак денедеги шишик табылган кайда жараша, эки өзүнчө аталыш берилген: Ал рак негизинен табылган болсо CLL деп аталган кан жана сөөк чучугунда , негизинен, анда табылган же SLL безимден менен .
CLL Бул макалада алдыга, эки жактарга жабуу үчүн пайдаланылат.
CLL менен ар бир адам эмес, Рихтер синдрому иштеп чыгат
CLL менен адамдарга RS өнүктүрүү салыштырмалуу сейрек кездешет. 2016-жылы басылып чыккан баа Рихтер өзгөрүү CLL менен ооругандардын болгону 5 пайыз болот деп эсептелет. Башка булактар 2 жана 10 пайыз ортосунда бир катар мисал. RS сага эмне болсо, анда ал CLL диагноз жатат, ошол эле учурда, боло турган абдан өзгөчө болуп саналат. CLL аныкталгандан кийин CLL тартып RS иштеп адамдар, адатта, бир нече жыл керек.
Болумушту Рак Адатта чектен чыкпасын
Жаңы рак кайра өзгөртүп түзүү, абдан жогорку класста көп деп аталган иштеп CLL бар адам жөнүндө киргенде пайда болгон эмес Ходкинс Lymphoma (НХЛ). "Жогорку класстын" рак дагы ылдам өсө жана агрессивдүү болуп калат дегенди билдирет. Lymphoma lymphocyte ак кан клеткалары бир рак болуп саналат.
Бир изилдөөгө ылайык, CLL тартып кайра 90 пайыз НХЛге чачыранды чоң B-клетка Lymphoma деп аталган бир түрү болуп саналат (DLBCL), болжол менен 10 пайызы Ходкинс Lymphoma айланышат эми.
Бул, чынында, бул учурда "Ходкинс Рихтер синдрому желеги (HvRS)" деп аталат, жана ал алдын Ходкинс Lymphoma эч кандай айырмасы бар экени так белгисиз болот. CLL башка өзгөрүүлөргө да мүмкүн.
Эмне үчүн Рихтер синдрому деп айтылат?
Морис N. Рихтер деген киши биринчи Ал 1928. жылы бул синдромду сүрөттөдү 46-жаштагы жеткирүү ыктыярына ооруканага түшкөн жөнүндө жазды жана ага акырындык менен ылдый, албетте, өлүмгө алып баруучу болгон. Изилдөөлөрдөн талдоо, ал бир буга чейин бар болгон пайда болуулар менен жок болгон деп аныкталат, бирок ал ошол, бир жаңы пайда болуулар менен тез өсүп, пайда болгон көрүнгөн жана үстүнө кол жана эски CLL болгон кыртышты жок.
Ал ооруларды биринин өнүктүрүү башка бар көз каранды экенин CLL көп ары эч ким да, "Бул мүмкүн эмес, баяндоо, эки рак, же Элдик жөнүндө жазуу жүзүндө бул бейтаптын, билген ашык бар болгонун изденүүнүн . "
мүнөздөмөсү
RS адамдар тез безимден, көк боор жана боор кенейтүү, жана кан лактат dehydrogenase, же LDH деп аталган кан бир бла бийик баскычтарында ирилештирүүнүн менен агрессивдүү ооруларына.
Жашап кетүү
Бардык lymphomas эле, аман статистика чечмелей кыйын болушу мүмкүн.
Жеке Бейтаптар диагноз чейин алардын жалпы ден соолугун жана күч-биринен айырмаланат. Андан тышкары, бир да эки рак такыр башкача ар кандай адамдардын кыймыл болот. RS менен, бирок, жаңы рак көбүрөөк агрессивдүү болуп саналат. RS менен кээ бир адамдар, аман диагностикадан кеминде 10 ай статистикалык орточо менен билдирилген. Бирок, кээ бир изилдөөлөр 17 ай орточо кетүү, ошондой эле башка адамдар менен RS узак жашасын көрсөттү; Баштапкы-клетка өрт узак жашоо үчүн мүмкүнчүлүк бериши мүмкүн.
Белгилери жана симптомдору
Сиздин CLL DLBCL өзгөртүлүп болсо, сиз симптомдору начарлашына айкын байкайт.
RS тез шишик өсүшү же extranodal тартуу-болбос камтыйт өзгөчөлүктөрү, жаңы түйүлдүк безимден үчүн гана болушу мүмкүн, же рак сыяктуу көк боор жана боор сыяктуу безимден башка органдары, камтышы мүмкүн.
Сиз пайда болушу мүмкүн:
- Тез бездери көбөйтүүсү
- hepatosplenomegaly деп Өкмөт көк боор жана боор байланыштуу ич ыңгайсыздык
- Оорууну аз кызыл кан клеткаларынын саны (анемия), мисалы, кошумча чарчап сезип эле дем тери, кыскалыгы устунду
- Белгилери аз, Таттыбүбү эсептөө (thrombocytopenia), мисалы, жеңил жаракат жана түшүнүксүз каноо
- Белгилери extranodal тартуу мээ сыяктуу адаттан тыш сайттарга, анын ичинде, тери, ичеги-карын системасынын, теринин жана өпкөгө
Өзгөртүү боюнча тобокелдиги себептер
CLL тартып RS иштеп чыгуу коркунучу сиздин лейкемия баскычында менен байланышкан эмес, аны канча, же сиз алган терапиясы жооп түрү. Чынында, окумуштуулар толугу менен иш жүзүндө өзгөртөт түшүнүшкөн эмес.
Жакында эле, кээ бир изилдөөлөр кимдин CLL клеткалары Зап-70 деп аталган белгилерин көрсөтө өзгөртүп түзүү ыктымалдыгы жогорулаары болушу мүмкүн оорулуу экенин көрсөттү. Мындай диагноз NOTCH1 пайда бар бейтаптарды сыяктуу башка маркерлер изилдөө кызыккан жок. Ошентсе да, башка изилдөөлөр жаш CLL бейтаптар-кичүү 55 жашка мүмкүн, ошондой эле бир тобокелдигин бар деп божомолдошот.
Дагы бир теория, ал кайра пайда CLL бир чөгүп иммундук система менен убакыттын узак узундугу болот. Оорулууларда башка түрлөрү менен узак убакыт бою иммундук милдетин кыскарган эле, мындай эле адамдын иммундук жетишсиздик оорусу (СПИД) же органдарды көчүрүү болгон адамдар, ошондой эле НХЛ иштеп чыгуу ыктымалдуулугу жогору болуп саналат.
Андай болушу мүмкүн болсо да, аны алып же өзгөртүүгө сиздин CLL алдын алуу үчүн эмне кылсак болот? бар экенин эмес.
Дарылоо жана божомол
Р.С. дарылоо, адатта, адатта НХЛ үчүн колдонулат химиотерапия протоколдорду камтыйт. Бул режим, адатта 30 пайыз жалпы төмөндөгу чыгарышкан. Тилекке каршы, дайыма химиотерапия орточо кетүү RS кайра кийин алты айдан кем эмес. Жаңы дарылоо жана сөз айкаштарын, бирок, дайыма клиникалык сыноолорго аракет жатат.
Акыркы жылдары изилдөөлөр алар көрсөткөн катары Fludarabine химиотерапия протоколдорду пайдалануу изилдедик татаал CLL менен ооруган жыйынтыктарын жакшыртуу . химиотерапия бул түрү менен орточо аман бир изилдөөгө 17 айга чейин ёскён.
Жүрүүдө дагы бир нерсе болуп ofatumumab пайдалануу - B ууну боюнча уникалдуу теги багытталган бир адам каршы CD20 monoclonal антитело. ЧОП -O изилдөө аныкталган RS менен ооруган бейтаптар үчүн кошулуу менен ofatumumab жана андан кийинки колдоо менен бирге бир ЧОП химиотерапия коопсуздугу, ишке ашырылышына жана ишин баалоо. Убактылуу талдоого алганда, 7 биринчи 25 катышуучулардын ЧОП-О алты ирекет кийин толук же жарым-жартылай жооп жетишти.
Кээ бир аз изилдөөлөр бул калкты дарылоо үчүн Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү пайдалануу карап чыктык. Бул изилдөөлөр боюнча бейтаптардын көпчүлүгү чейин химиотерапия көп алган. Сыналган Баштапкы клеткадан көчүрүү түрлөрүнүн, азык-myeloablative трансплантолог аз ууландыргычтыкка эле, жакшы engraftment жана мүмкүнчүлүгүн кечирилиши . Андан изилдөөлөр бул RS бейтаптар үчүн ылгылыктуу билиш үчүн талап кылынат.
Future Research
RS менен ооруган бейтаптарды сактап калууну жакшыртуу үчүн, окумуштуулар CLL которууда болушу себеп эмне жакшыраак түшүнүү керек. уюлдук денгээлде RS тууралуу көбүрөөк маалымат алуу менен, жакшы-максаттуу терапиясында ошол конкреттүү бузулушуна каршы иштелип чыккан болушу мүмкүн. Бирок, эксперттер RS менен байланышкан татаал молекулярдык өзгөрүүлөрдү бир катар көйгөйлөр бар, анткени, дарылоо жерде түбөлүккө максаттуу бир "ар-ниети" болушу мүмкүн эмес жана алууга, бул дары-дармектер ар кандай мүмкүн кезектеги химиотерапия менен бирге болушу керек деп эскертебиз алардын мыкты таасири. илимпоздор RS себептерин өрчүп, алар RS бир түрдүү же ырааттуу эмес экенин көрүп жатабыз.
Ошол эле учурда, алардын CLL болгон бейтаптар RS учурдагы стандарттардын келген дарылоо ыкмаларын жана натыйжаларын жакшыртуу максатында клиникалык изилдөөлөр жазылса болот айланышат.
булактар:
Рихтер, M. бөлүнөт лейкоз менен байланышкан жүлүн бездери боюнча жалпылаштырылган reticular клетка = рк = . Америка Туна Journal. 1928; 4; 4. 285-292.
Рихтер синдрому менен жаңы өнүгүүлөр. Эйр та, Clifford R, Робертс C, .Удаалаш. Single каруу NCRI этабы кайрадан Рихтер синдрому деген диагноз менен ооруган бейтаптар үчүн кошулуу жана тейлөөгө Ofatumumab менен айкалышта жарып-жылдын II изилдөө. BMC Рак. 2015; 15: 52.
> Парих SA, Хаберман TM, Cha EE KG да, ал. Ходкинс өнөкөт lymphocytic лейкемия кайра: чалдыгуу, натыйжалар жана доочуда Ходкинс Lymphoma менен салыштыруу. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Рихтер синдрому. Adv Exp Med Biol. 2013; 792: 173-91.