Disorder кан клеткаларынын кандайдыр бир кемтиги менен шартталган
Пароксизмалдуу түнкүсүн гемоглобинурия (PNH) алган кан Баштапкы клеткадан оору болуп саналат. Ал башында эрте өндүрүлгөн, анын кара түстүү зааранын симптому (гемоглобинурия) үчүн деп аталды. Ал кызыл кан клеткалары (ашыкча бузулушу деп ойлошкон эле хинолондорго караңгы заара пайда) Түн ичинде болгондуктан, добуш жарылуулары (карышат) болгон. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, биохимиялык кемчилиги менен шартталган PNH жылы хинолондорго, күнү бою пайда болот жана жарылуулары менен пайда жок экенин, бирок, көрсөттү.
зааранын түсү өзгөрүшү каалаган убакта ишке ашат, ал эми топтолгон түнкү заара абдан зор болот.
Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия жакшыртуу түшүнүү хинолондорго ээ бузукулук мажбурлап жатат уюган кан тамырлардын ичинде (тромбоз), кан клеткалары бардык түрлөрү (өндүрүү боюнча жетишсиздиги hematopoiesis ). PNH бардык улуттагы эки эркек жана ургаачы таасирин тийгизет жана ар кайсы куракта болушу мүмкүн, бирок, адатта, жаштар арасында болот.
Белгилери
PNH менен көптөгөн адамдар, оорунун белгилери жок. PNH белгилери хинолондорго тромбоз, же кем hematopoiesis бар же көз каранды.
- Хинолондорго - кола-түстүү заара (гемоглобинурия), гемолетическая анемия
- Тромбоз - уюган кандын пайда белгилерин аныктайт. уюган боор тамырдын жайгашкан болсо, сарык жана Өкмөт боор болушу мүмкүн. ичке сайды, уюган ич кайгы алып келет; башчысы, башы менен. мисалы, арткы болуп тери жолунда уюган, теринин көп жерлерде, ооруткан, кызыл мп көтөрүлгөн.
- Deficient hematopoiesis - анемия (эмес, кызыл кан клеткалары), жугуштуу (жок жетиштүү ак кан клеткалары) жалганчы жана анормалдуу кан (жетиштүү бөлүкчөлөрүнөн эмес).
диагноз
пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия боюнча табууга жардам берет нече лабораториялык сыноолор бар. CD55 жана CD59, эки белокторду аныктоо үчүн абдан так кан аркылуу сынап жатат.
кызыл кан клеткалары бул белоктордун жоктугу PNH диагностикалык тастыктап турат. диагноз коюу учурунда, башка кан сыноо толугу менен кан клеткаларынын саны, анын ичинде ишке ашырылат (КТК), reticulocyte эсептөө, кан лактат dehydrogenase (LDH), билирубиндин, жана haptoglobin. Бир жилик чучугу үлгү (биопсиясы) бир микроскоп менен тартып алынган жана каралышы мүмкүн.
иштетүү
Дарылоо белгилери бар, алардын негизделген. Көптөгөн кишилер стероиддер (Преднизалондун) хинолондорго пайда сайын качан жана кечирилиши учурунда кошумча күнгө чейин өзгөргөн менен мамиле кылат. Чоюн жана микроэлементтүү толуктоолор хинолондорго байланыштуу чыгымдардын ордун жардам берет. Кээ бир адамдар кызыл кан клеткаларынын жаралышына түрткү берүү androgenic гормондорду ала алат. каназдыктын бир кан куюу керек болушу мүмкүн. Кан тукту жыттоо уюган кан өнүктүрүүгө азайтуу үчүн пайдаланышы мүмкүн. Deficient hematopoiesis antithymocyte глобулин (ATG) менен дарыласа болот.
А жилик чучугу (сабагы клетка) көчүрүлүүсү кадимки менен PNH табылса кан клеткаларын алмаштырууга болот. Дээрлик PNH менен бардык адамдар акыры узак жашаш үчүн ачык талап кылат. көчүрүлүүсү оору жүрүшүндө кеч кылган болсо, адам ошол учурда абдан ооруп жатат, себеби, жыйынтыгы жакшы эмес.
PNH биринчи Drug бекитилген
Жылдын 16-мартында, 2007-жылдын, АКШнын азык-түлүк жана дары-дармек башкаруу (FDA) PNH дарылоо үчүн Soliris (eculizumab) бекитилген. eculizumab хинолондорго кескин кыскартууга, ал эми ай сайын төмөндөп, гемоглобинурия күндөрүн менен бекитүү мамиле көрсөткөн бир нече изилдөөлөрдүн жыйынтыгы боюнча болду.
булак
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Степан Ричардс, .Удаалаш. "Пароксизмалдуу Nocturnal гемоглобинурия диагностикалоо жана башкаруу." Blood 106 (2005): 3699 - 3709.