Нейробластома деген эмне?

Белгилери, дарылоо жана нейробластома божомолдоо

бала же досунун бала нейробластома менен диагноз коюлса, анда эмне үчүн билишибиз керек? балалык рак бул кандай жалпылыгы бар? Кантип мамиле жана болжолдуу кандай болуп жатат?

Нейробластома деген эмне?

ымыркай рак таралган түрүнүн бири болуп саналат, нейробластома жаш балдарда кездешет рак болуп саналат. шишик борбордук толкунданып системасынын neuroblasts (жетиле нерв клеткалары) башталат.

Атап айтканда, нейробластома тилектеш тынчсыздана системасынын бир бөлүгү болуп саналат нерв клеткалары кирет. боорукердик жана парасимпаттык толкунданып системалар autonomic толкунданып системасынын эки бөлүгү болуп саналат, биз, адатта, мындай дем жана ичегилердин жөнүндө ойлонушубуз керек эмес, дененин жараяндарды көзөмөлдөйт система. Гүлендин толкунданып системасы биз баса белгилеп же коркуп жаткан болот "күрөшүү же качуу" кабыл алуу үчүн жооптуу болуп саналат.

Гүлендин толкунданып системасы дененин ар кайсы баскычтарында жайгашкан ganglia деп аталган аймактарды бар. Бул системада нейробластома жерде башталат жараша, бөйрөк үстү бездеринин баштоо мүмкүн (учурда болжол менен үчтөн бир бөлүгү), курсак, жамбаш, көкүрөк, же моюн.

Statistics жөнүндө нейробластома

Нейробластома жалпы болуп саналат балалык рак 15 жашка чейинки рактын, 7 пайызды түзөт, ал эми жашоо-жылдын биринчи жыл ичинде иштеп рактын 25 пайызын түзгөн.

сыяктуу эле, ал ымыркай менен рак таралган түрү болуп саналат. Бул аялдардын бир эркек менен бир аз көбүрөөк таралган. neuroblastomas жакыны 65 пайызы 6 айдан жашка чейин диагнозу жана 10 нейробластома курактык балдардын рак байланыштуу каза болжол менен 15 пайызга үчүн жооптуу кийин рак бул түрү сейрек кездешет.

нейробластома белгилери жана симптомдору боюнча

нейробластома белгилери жана симптомдору денеде, алар, ошондой эле же жокпу деп рак башка аймактарга жайылып пайда жерине жараша өзгөрүп турат.

таралган тартуулаганына белгиси ири ич массалык маалымат болуп саналат. Массалык эле ganglia мисалы, көкүрөк, чаткынын, же мойнуна ушул башка аймактарында пайда болушу мүмкүн. Температура ушул болушу мүмкүн жана балдар салмагын жоготуу же болушу мүмкүн ", гүлдөөдөн баш тартуу."

рак оорусу (сөөк чучугунда, боорго, же сөөккө адатта) жайылып кийин башка белгилер болушу мүмкүн. Metastases артында жана көз (periorbital metastases) айланасында (чыгып баскандыктан үчүн балдарынын көзүн алып келиши мүмкүн proptosis анын көз алдында кара чөйрөлөрү менен). тери мөөнөткө пайда берген Көгүлтүр кара тактар ​​(ecchymoses) себеп болот Metastases "булочки бала.", сөөк metastases жеринен омурткасына басымы ичеги же табарсыкта абалды пайда кылышы мүмкүн. Көп сөөккө Metastases көп кайгы алып келип, алып келиши мүмкүн патологиялык жаракалар (байланыштуу сөөктү рак катышуусуна алсырап турган сөөк сынык).

Кайдан Neuroblastomas таралышы (Metastasize)?

Neuroblastomas кан же бөлүнөт системасын да аркылуу негизги сайттан алат.

таралган органдын жайылып турган багыттары болуп төмөнкүлөр саналат:

• Сөөктөр (сөөк кордогон жана аксап)
• боор
• Өпкөнүн (дем кыстыгуу пайда же кыйын дем алуу)
• Жилик чучугу (ысытпастан жана аз кандуулук менен алсыздыктын натыйжасында)
• Periorbital облусу (жык пайда көз тегерегинде)
• Жогоруга (булочки пайда алып)

Нейробластома диагнозу

нейробластома диагнозу, адатта, эки кан тапшырып маркерлер издеп (рак клеткалары чыгарган заттар) жана сүрөт иштетүүчү изилдөө да кирет.

Гүлендин толкунданып системанын бир бөлүгү катары эсептеп, нейробластома клеткалар catecholamines деп аталган Гормон чыгарган. Мындай учурда дароо адреналинди, норадреналин жана тинейджер катары гормондорду камтыйт.

көбүнчө нейробластома диагнозун кабыл алуу менен өлчөнөт заттар homovanillic кислотасы (түстөгү) жана vanillylmandelic кислотасы (тапанга) кирет. Түстөгү жана тапанга метаболиттерди (бузулушу азыктары) болуп саналат норадреналин жана тинейджер.

Сүрөт иштетүүчү сыноо шишик баа берүү үчүн кылган (жана metastases издеп) КТ каршлыгын камтышы мүмкүн, MRIs жана ПЕТ издөөдө . CT менен өз мойнуна алат айырмаланып "структуралык" изилдөө болуп саналган, PET сканерлери "антропология" изилдөө болуп саналат. бул сыноо ичинде уулуу кант аз кан айланууга ыроолонот. Тез, мисалы, шишик клеткаларына сыяктуу клеткалар, өсүп, бул кант көп алып, элестетүүлөр менен байкоого болот.

Бир жилик чучугу биопсиясы , адатта, жилик чучугунда Бул шишиктер көп жайылып, ошондой эле тартып жүргүзүлөт.

neuroblastomas үчүн уникалдуу сыноо MIBG издөө болуп саналат. MIBG мета-iodobenzylguanidine чечмеленет. Нейробластома клеткалары уулуу йод менен айкалышкан MIBG жутушат. Бул изилдөөлөр сөөк metastases, ошондой эле жилик чучугу катышуусун баалоого жардам берет.

көп жасалат дагы бир сыноонун MYCN ампер изилдөө болуп саналат. MYCN бир ген клетка өсүшү үчүн өтө маанилүү болуп саналат. Кээ бир neuroblastomas бул ген (10 нуска), бир ачылыш деп аталган ашыкча нускада бар "MYCH зайым." MYCN үн күчөткүч менен Neuroblastomas нейробластома дарылоонун жооп береринен күмөн жана дененин башка аймактарына метастаз ыктымал.

нейробластома экрандаштыруу

зааранын vanillylmandelic кислотасы жана homovanillic кислотасынын аздыгы алуу жана нормалдуу эмес сапаты үчүн кыйла жеңил болуп neuroblastomas 75 90 пайызы ушул болгондуктан, оорунун бардык балдарды тандоо мүмкүнчүлүгү талкууланууда.

Изилдөөлөр, эреже катары, жашы 6 айдан кийин, бул тест менен текшерүү карап чыктык. тандап алуунун алгачкы этабы нейробластома менен балдарды чогултуп жатат, ал эми оору өлүмдөрдүн чен өлчөмү боюнча кандай таасир этти көрүнөт, ал эми азыркы учурда сунуш эмес, жок.

Нейробластома баскычтар

башка көптөгөн рак сыяктуу эле, нейробластома рак таралышы даражасына жараша баскычтарында Мен жана IV ортосунда бөлүнөт. Этаптары болуп төмөнкүлөр саналат:

• I-этап - этап Мен мындай илдет менен шишик жакын безимден жайылды да, локалдашкан. Бул этапта, шишик хирургиялык учурунда толугу менен алынып салынышы мүмкүн.
• II-этап - шишик аны баштады жана жакынкы бездери таасир этиши мүмкүн болгон бир аймак менен чектелгендиктен, бирок шишик хирургиялык жол менен толугу менен алып салуу мүмкүн эмес.
• III-этап - Ал шишик хирургиялык жол (кылып койот эмес) алып салуу мүмкүн эмес. Ал жакын же аймактык безимден үчүн жайылып болушу мүмкүн, бирок ал дененин башка аймактарына.
• Этап IV - этап IV жилик, жилик чучугунда, боорго же териге жайылып же безимден эч кандай өлчөмдө ар кандай шишик камтыйт.
• Этап IV-S - этапта атайын классификация IV-S локалдашкан шишик жасап жатат, бирок буга карабастан жилик чучугу, ымыркайда тери же боор жашы бир жылга жетпеген жайылды. жилик чучугу тартылышы мүмкүн, бирок шишик жилик чучугунда кеминде 10 пайызы бар.

рак этап IV турганда балдардын болжол менен 60 80 пайызга чейин аныкталат.

Эл аралык нейробластома Тобокелдиктерди Group коюлган системасы (INRGSS)

Эл аралык нейробластома Тобокелдиктерди Group коюлган системасы neuroblastomas аныкталат, анда дагы бир жолу болуп эсептелет жана рак "коркунучу" жөнүндө маалымат берет, башкача айтканда, шишик канчалык ыктымал айыгуу үчүн болуп саналат.

Бул системаны колдонуп, шишиктери дарылоону туура жолго салуу үчүн жардам берет Өтө кооптуу өндүрүштөргө же тобокелдиктин төмөндүгү, ошондой эле бөлүнөт.

Нейробластома себептери жана Risk Factors

нейробластома менен ооруган балдардын көпчүлүгү оору менен оорушкан жок. Ал мындай деди: генетикалык, геномдук neuroblastomas болжол менен 10 пайызга камсыз кылуу үчүн жооптуу болот деп эсептелет.

АЛК (anaplastic Lymphoma Креатинкиназа) генде мутант үйбүлөлүк нейробластома негизги себеби болуп саналат. PHOX2B жылы Germline болбосо туугандык нейробластома бир топторду аныкталды.

сунуш кылынган башка мүмкүн болуучу тобокелдиктерди эске алуу ата-эненин тамеки тартуу, спирт ичимдиктерин колдонууну камтыйт, кээ бир химиялык элементтердин кош бойлуулук жана катнаш учурунда кээ бир дары-дармектерди, бирок бул учурда ал бул ролду ойноого же жокпу белгисиз.

Нейробластома үчүн дарылоо

нейробластома бир нече дарылоо жолдору бар. Бул тандоо хирургия мүмкүн жана башка себептер менен эмес экенин, туура же көз каранды болот. Же жокпу, шишик INCRSS ылайык, "жогорку коркунучу" деген, ошондой эле дарылоо тандоо рол ойнойт жана чыгарган чечимдерибиз, адатта, шишик жогорку тобокелдиги же төмөн коркунучу жокпу негизинде жасалат. Жолдор камтыйт:

• Хирургиялык - нейробластома (этап IV) жайылып каралбаса, хирургиялык, адатта, мүмкүн болушунча шишиктин көп алып салуу үчүн жасалат. хирургия шишиктин баарын алып албаса, химиотерапия жана нурлануунун менен кошумча дарылоо, адатта, сунуш кылынат.
• Химиотерапия - химиотерапия тез клеткалар бөлүнүп өлтүрүп дары пайдаланууну билдирет. Ошондуктан, ал, мисалы, жилик чучугунда, теринин жана тамак-жылы ошол эле тездик менен бөлүнүп дененин нормалдуу клеткалар өз таасиринен улам терс таасирлерди алып келиши мүмкүн. Химиотерапияда колдонулган дары-нейробластома жалпы дарылоо үчүн колдонулат Cytoxan (cyclophosphamide) кирет, Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), жана etoposide. шишик жогорку тобокелдик болуп эсептелет, эгерде кошумча дары-дармектер, эреже катары колдонулат.
• Клетка көчүрүлүүсү токтотуу - кийин жогорку дозасы химиотерапия жана нурлануу терапиясы сабагы клетка көчүрүлүүсү дарылоо үчүн дагы бир мүмкүнчүлүк болуп саналат. Бул саламаттыкты сактоо же autologous (алдын ала химиотерапия алып жаткан баланын өз клеткаларды колдонуу менен) же allogeneic (а донордон клеткаларды колдонуу менен, мисалы, ата-энесинин же бир тиешеси жок донор катары) болушу мүмкүн.
• Башка дарылоо - кайталанат шишиктер үчүн каралышы мүмкүн дарылоонун башка категориялары retinoid дарылоо кирет, иммунотерапия , жана ажыроо бөлүкчөлөр тиркелген нейробластома клеткалары тарабынан алынып кошулмаларды колдонуу АЛК Ингибиторы жана башка дарылоо менен дарылоону максаттуу.

Нейробластома жөнүндө спонтандык ремиссия

Деп аталган бир көрүнүш спонтандык ремиссия айрыкча, 5 см (өлчөмү 2 ½ дюйм) аз шишигин бар балдар үчүн, пайда болушу мүмкүн болгон этап мен же этап II, жана жаш курагы боюнча бир жылдан кем эмес.

эч кандай мамиле жок эле өз алдынча баш шишигине окшош "жок" качан спонтандык ремиссия болот. Бул көрүнүш башка көптөгөн рак менен сейрек болсо да, ал нейробластома менен, же баштапкы шишик же metastases аз эмес. Биз жөн гана барып, бул кээ бир жаман шишик себеп кайсы бир эмес, бирок, ал, кыязы, кандайдыр бир жол менен иммундук система менен байланыштуу.

Нейробластома божомолдоо

нейробластома божомолдоо ар түрдүү балдар арасында өтө ар түрдүү болот. диагноз Жашы прогноз таасир саны бир себеби болуп саналат. бир жашка чейин диагнозу бар балдар да нейробластома өнүккөн баскычтарында менен, абдан жакшы прогноз бар.

нейробластома жөнүндө божомол менен байланышкан себептер өзүнө төмөнкүлөрдү камтыйт:

• диагноз жашта
• оорунун баскычы
• Мындай ploidy жана зайым катары генетикалык табылгалары
• кээ бир белоктордун шишиктин менен билдирүү

табуу менен колдоо көрсөтүү

Кимдир бирөө бир гана сен рак оорусу менен да жаман бала жүзүн рак оорусу бар экенин, жана бул билдирүүсүнө көп чындык бар экенин айтты. Ата-эне катары, биздин бала-кайгыга кабылышыбызды каалабайт. Бактыга жараша, рак менен ооруган балдардын ата-энелери муктаждыктары акыркы жылдары маани көп алышкан. Рак оорусу менен балдары бар ата-энелерге жардам берүү үчүн иштелип чыккан көптөгөн уюмдар бар, жана ар бир адам жана онлайн колдоо топтор жана жамааттар көп. Бул топтор силер да ушу сыяктуу кыйынчылыктарга туш болуп жаткан башка ата-энелер менен сүйлөшүп, сен жалгыз эмес, билип келген колдоосун алууга мүмкүнчүлүк берет. Рак оорусу менен бир бала ата-энесине колдоо уюмдардын айрым текшерип берүүгө бир нече мүнөт бөл.

Көп учурда ата-энеси менен бир топ аз убакыт бар, ал эми рак менен чукуп бар бир туугандарыма, ошондой эле балдар-сезимдер менен күрөшүп жатабыз кетүү маанилүү. түшүнө албай, алардын досторунун көбү кандай караган балдардын муктаждыктарын колдоо жана уюмдар менен иштелип да лагерлери жок болмок. CancerCare рак менен баланын бир туугандар жардам берүү үчүн каражат бар. SuperSibs рак менен чукуп бар жубатат жана күч балдарга арналган жана бул балдардын муктаждыктарын канааттандыруу үчүн бир нече ар кандай программалар бар. Сиз ошондой эле рак оорусу менен жабыр тарткан үй-бүлөлөргө жана балдар үчүн лагерлерди жана далдаасында текшерүү болот.

Сөзү

Нейробластома өмүр балдардын рак биринчи жыл ичинде таралган түрү болуп саналат, бирок кийин балалык кезде да сейрек учур болуп саналат. Оорунун көп, мисалы, "булочки" шашкалак сайды, же симптомдору менен массасы табуу кирет.

дарылоо мүмкүндүктөрү жөнүндө бир катар так диагноз же кайталанып кылган адамдар болгон neuroblastomas үчүн жеткиликтүү да болуп саналат. алдын көптөгөн башка себептерге да байланыштуу, ал эми аман ал жайылган элек болсо да, оору жашоонун биринчи жылында диагноз жатканда жогорку болуп саналат. Чындыгында, кээ бир neuroblastomas, өзгөчө жаш наристелердин да, өзүнөн-өзү дарылоо жоголуп кетет.

прогноз жакшы болгон күндө да, нейробластома көп эмес, алардын балдары рак туш болгону эмес диагноз өздөрү турган ата-энеси, бир катуу диагноз мына ушундай. Бактыга жараша, жыл сайын ошол жерде акыркы жылдары балалык Ракты дарылоо зор изилдөө жана ийгиликтер болду, ал эми жаңы дарылоо ыкмалар иштелип чыгууда.

> Булак:

> Berlanga, П., Canete, А., жана V. Castel. Нейробластома дарылоо үчүн дары-Өнүгүп жаткан өнүгүүлөр. Өнүгүп жаткан каражаттар боюнча эксперттик корутунду чыгарат. 2017-жылдын 22-(1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, С., Seydel, А., жана G. Tonini. Нейробластома Post-заттеги мезгилинде дарылоо. Илим журналы. 2017-жылдын 24-(1): 14.

> Улуттук онкология институту. Нейробластома дарылоо (PDQ) - саламаттык сактоо Professional котормосу. UPDATED 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq