Mastocytosis бир жутум болуп саналат. Сиз же сиздин жакшы көргөн, сен коркунучтуу болушу мүмкүн экенин уккан да эмеспиз, бир медициналык абалын бар экенин уккан. Mastocytosis да мачталык клетка оорусу деп атоого болот. Мачталык клеткалардын бир түрү болуп саналат ак кан клеткаларынын иммундук системанын бир бөлүгү. Алар basophil менен байланышкан жана аллергия жана тартылган , бронхалардын (катуу аллергиялык жооп).
Чындыгында, мачталык клеткалардын химиялык бошотуу талап кылган дене ткандарына туура жерлерге башка иммундук клеткаларды тартуу. мачталык клеткалары ашыкча саны кыртыштарда чогулуп, ал mastocytosis деп аталат. мачталык клеткалар денеге чогултуу кийин гана тери mastocytosis деп аталат. ал бир нече органдарда пайда болот, ал системалык mastocytosis деп аталат. Системалык mastocytosis бир эсептелет myeloproliferative шишик .
Тобокелдиктер, белгилер жана Mastocytosis оорууну
mastocytosis мындай сейрек кездешүүчү оорулар болгондуктан, бул көп адамдар аны кандайча белгисиз. Аялдар жана эркектер бирдей таасир этиши керек. Балдар, көпчүлүк учурларда кишилер системалуу mastocytosis көп таралган, ал эми тери болуп саналат.
mastocytosis бир нече органдардын болушу мүмкүн, себеби, тартуу белгилери кыйла ар түрдүү болот. мачталык клеткалары гистамин жана башка химикаттарды бошотуп жатканда симптомдору көпчүлүгү болот.
Жогоруга жыйынтыктары кездешет жана төмөнкүлөрдү өзүнө камтыйт:
- Rash: mastocytosis боюнча Чукул бир нече түрлөрү бар. Кээде сепкил окшош тан / күрөң жерлер болушу мүмкүн. Башка жолу ал денеге кызыл тактар окшойт.
- Кычышуу (кычышып): исиркектер айрыкча, кыжырданып (сүйкөп / чийилип) же температурасы кокус бир өзгөрүү үчүн (душта ысык суу сыяктуу) дуушар болгондо гиси мүмкүн. Бул Darier кирүү деп аталат.
- Жууп-тазалоо (кызыл, жылуу тери)
- ыйлаакчалар
Башка белгилери мачталык клетка кирип аймактары менен органга чагылдырат. Ичеги белгилери болуп, ичтин оорушу, жүрөктүн айланышы, кусуу жана ич кирет. гу менен сөөктөр тартуу кыйналып же Osteopenia / Остеопороз (азайган сөөк күчү менен) болушу мүмкүн. Аллергиялык таруусу сезимге да аз кан басымы (гипертония) менен бирге пайда, syncope (тануу), чарчоо (шай), дем алуу оорлойт тамагы кырылдап же көзү шишип, оозунан, тил же тамак болот. Бардык эле бейтаптар бул оорунун белгилери байкалбайт.
Mastocytosis белгилери себеп болот?
mastocytosis адамдар белгилери бардык мезгилде жок. Кээде белгилер башка нерселер себеп болот.
- Дары-дармектер: оору-дармектер (Morphine, кодеин), стероиддик эмес сезгенүүгө каршы дары-дармектер (дарылар, аспирин сыяктуу), vancomycin (антибиотик) же булчуң релаксанты
- көнүгүү
- терини ушалап, атап айтканда, ойлонбой mastocytosis менен байланышкан
- Extreme температурасы өзгөрүүлөр
- Ачуу тамак-аш азыктары
- алкоголь
- жугуштуу оорулар
- хирургия
- аарылар жерлерди жана лт берем, сары күрмөлөр, аарыларга, кумурскалар, Асема же жылан
- Emotional стресс
Mastocytosis диагнозу
mastocytosis диагнозу аймакта таасирин тийгизген (тери, сөөк чучугун, ичеги-карын тарктынын, ж.б.) biopsies басымдуу болуп саналат.
белгилер алуу абдан ар кандай болушу мүмкүн, себеби диагноз кыйын болушу мүмкүн.
Бүткүл дүйнөлүк саламаттык сактоо уюму (WHO) төмөндө каралат mastocytosis аныктоо критерийлерин жарыялады.
Тери Mastocytosis: симптомдору жана тери биопсиясы тери mastocytosis менен туруктуу жана системалуу mastocytosis ылайык келүүгө эч кандай өзгөчөлүктөрү бар.
Системалык Mastocytosis: негизги критерийи жана жашы жете элек критерийин же, бери дегенде, үч жашы жете элек критерийин болушу керек.
- Негизги критерий: биопсиясы жөнүндө (же жилик чучугунан чыккан же жабыркаган органдын) мачталык клетка кирип бир нече жерлер болушу керек (≥15 мачталык клетка катары аныкталган).
- Кичине критерий:
- On биопсиясы (сөөк чучугунда, же жабыркаган органдын же): кирерин жана мачталык клеткалардын көбүрөөк 25 пайызы (нормалдуу мачталык клеткалары окшош эмес,) типтүү болуп саналат
- Кандагы mastocytosis менен байланышкан генетикалык анализдин билип, жилик чучугунда же башка ткандардын (КИТ ген).
- биопсиясы менен Mast клеткалар кээ бир кошумча белгилер (CD2 жана / же CD25) кадимки мачталык клеткалары жок экенин билдиришет.
- Tryptase (бир энзим мачталык клеткалары табылган протеин майдалоочу) 20дан ашык болуп нг / мл. Бул денгээлдерди адатта мачталык клетка лейкоз, мачталык клетка оорусу рак түрүндө өтө жогору болуп саналат.
дарылоо
башка ушул сыяктуу шарттарда эле, оорунун оордугу зарыл дарылоо аныктайт. Жалпы дарылоо чаралары тери жана системалуу mastocytosis үчүн окшош.
- Жогоруда карап Азгыра кач.
- , бронхалардын (катуу аллергиялык иретинде) үчүн даярдалып жаткан. Бул керек болсо, Пайда болгон дарылоо үчүн үйдө жеткиликтүү жаныъызда таблеткалары да камтыйт.
- белгилүү Триггерлерди эместигине алдын дарылоо. Бул Преднизалондун каршы антигистаминдердей (Ранитидин, димедрол) эмдөө жана хирургия сыяктуу түрткүч камтылып чейин камтыйт.
- Иммунотерапия : иммунотерапия да аарылар, берем, жана кумурскалар сыяктуу сыздай курт-кумурскалар үчүн аллергия атылган катары белгилүү пайдаланылышы мүмкүн.
- Антигистаминдер: белгилери мачталык клеткалардан гистамин бошотуу менен байланыштуу болгондуктан, ал дарыгер антигистаминдер деп аталган дары-дармек жазып бериши мүмкүн калыштуу эмес. Бул Нимесулиддин жана hydroxyzine сыяктуу аллергия же кычышууну дарылоо үчүн колдонулган дары-дармектерди да камтыйт. Башка дары-дармектер Абдумиталип мамиле кылууга көбүрөөк колдонулуп жаткан Ранитидин жана Симетидин кирет.
- Cromolyn: Cromolyn гистамин жана мачталык клетка чыгаруу улам ич ооруларга жана ич сыяктуу ичеги-карын оорусунун белгилерин дарылоодо колдонулган оозеки дары болуп саналат. Кээде дары терисинин айрым жерлери үчүн жыпар жыттуу салып аралаштырып, мүмкүн.
- Antileukotriene дармектер: montelukast жана zileuton сыяктуу Antileukotriene дармектер белгилер антигистаминдердей менен көз каранды эмес, анда пайдаланылышы мүмкүн.
- Аспирин: Аспирин теринин түтүктөрү дарылоо үчүн колдонсо болот.
- Тирозин ингибитор (ТКИ): а Тирозин деп аталган бир протеин пайда болушу үчүн КИТ ген таасирин тийгизген коддору. mastocytosis табылган түрлөрдүн кыртыштарда мачталык клетка топтолушу менен жогорулатат. Тирозин ингибиторлору деп аталган дары-дармектер жардам болушу мүмкүн. абдан жакшы изилденген ТКИ, imatinib, mastocytosis натыйжалуу эмес. Дагы бир ТКИ, midostaurin, азыркы учурда mastocytosis окуп жатат.
- Химиотерапия: mastocytosis дагы агрессивдүү түрлөрү hydroxyurea жана cladribine сыяктуу химиотерапия менен дарылоону талап кылат.
Mastocytosis татаал оору түшүнүүгө болот. Сиз диагнозун жетүү жана дарылоону жакшыртуу үчүн бир нече адистиги боюнча дарыгер керек.
> Булак:
> Castells MC жана Акун C. Mastocytosis (тери жана системалуу): эпидемиология, патогенези жана клиникалык көрүнүшү, Mastocytosis (тери жана системалуу): Баалоо жана чоъ кишилерде диагностикасы, тери Mastocytosis: дарылоо жана болжолдоо, жана системдүү Mastocytosis: Дарылоо жана алдын. Жылы: UpToDate, Post TW (ред), UpToDate, Убалтам, М.А..