Башынча өпкө Дарты ( IPF ) акырындык менен начарлашына себеп өпкөнүн өнөкөт оорунун бир түрү болуп dyspnea (дем алуу оорлойт же). IPF адамдар болушу мүмкүн , ошондой эле башынан кургак жана туруктуу жөтөлүп, прогрессивдүү чарчоо, же түшүнүксүз салмак жоготууга жана көп, эрте өлүм.
IPF бир сейрек оору болуп саналат, ал эми сейрек болуп саналбайт. Жөнүндө 15,000 адам жыл сайын Америка Кошмо Штаттарында IPF өлөт бааланат.
Ал киши көп караганда аялдарды, чеккен көп караганда чекпеген, адатта 50 жаштан ашкан адамдарга таасир этет.
IPF себеби толугу менен ( "белгисиз себептер менен" "башынча" каражат) иштелип чыккан эмес, ал үчүн эч нерсе байыта албайт. Бирок, изилдөө зор өлчөмү ушул абалын түшүнүү үчүн, ошондой эле эффективдүү иштеп чыгуу үчүн жасалып жатат IPF дарылоо . IPF менен адамдар үчүн алдын буга чейин эле акыркы бир нече жыл ичинде кыйла жакшырды.
IPF дарылоодо бир нече жаңы ыкмалар иштелип чыгууда, ал эми кээ бир клиникалык сыноолорго мурунтан эле бар. Бул дарылоо бир ачылыш оң бурчка болот деп толук ишеним менен айта али эрте эмес, жөн гана бир аз убакыт мурун эле караганда оптимизм үчүн бир топ көп себеби бар.
IPF Биздин өнүгүп Understanding
IPF өпкө ткандарынын анормалдуу Дарты (берчтер) менен шартталган. IPF-жылы, назик клеткалары Бронх (аба чөйчөктөрү) акырындык менен газ алмашууну аткара алышпайт коюу, fibrotic клеткалар менен алмаштырып жатышат.
Натыйжада, канга аралашып абадан кычкылтекти берип, өпкө-жөнүн газ башкы милдети, жана көмүр кычкыл газы кан-учураган чыгып кетүүгө укуктуу. канга жетиштүү кычкылтек алуу үчүн акырындык менен начарлап жөндөмдүүлүгү IPF симптомдору көпчүлүк жүрүп турат.
көп жылдар бою, IPF себебин жумушчу теориясы шишип негизделген болчу.
Башкача айтканда, бул ашыкча берчтен алып баруучу бир нерсе, өпкө ткандарынын сезгениши себеп деп ойлошкон. IPF дарылоо Ошентип, алгачкы түрлөрү негизинен сезгенүү алдын алуу же жайлап багытталган. Мындай дарылоо киргизилген стероиддерди , methotrexate жана cyclosporine . Көпчүлүк жагынан бул дарылоо (бардык болсо) бир аз гана натыйжалуу жана олуттуу терс таасирлерин жүргүзүлөт.
IPF себебин түшүндүрүп жатып, бүгүнкү күндө окумуштуулар негизинен алыс теориялык сезгенүү башталган учурунда, азыр бул шарт менен адамдардын өпкө ткандарынын таз айыккан жараяны болот деп эмне болгон кайрылышкан. Башкача айтканда, IPF (балким, ал тургай, кадыресе) кыртыш зыян тартып, бирок таз айыктыруу өтө кыртыш зыян болушу мүмкүн эмес пайда негизги көйгөй болуп саналат. бул демейдегиден айыктыруу менен, ашыкча Дарты кезигет, туруктуу өпкө зыян алып келет.
Кыртыш кадимки айыктыруу клеткалары менен көптөгөн өсүү себептерден улам, ар кандай түрлөрүнүн өз ара байланышкан, бир укмуштуудай татаал жараян болуп чыкса cytokines жана башка молекулалар. IPF ъстёк Дарты азыр даба учурунда ар кандай себептерден ортосундагы дисбалансты байланыштуу болот деп эсептелет.
Чынында эле, бир нече белгилүү cytokines жана ёсъшъ ашыкча өпкө Дарты түрткү маанилүү ролду ойнойт деп деп аныкталды.
Бул молекулалар азыр зор изилдөө объектиси жана бир нече дары иштелип чыккан жана IPF адамдардын бир кыйла кадыресе айыгууну калыбына келтирүү аракети менен сыналып турат. Буга чейин мындай изилдөө бир нече ийгиликтер менен катар алып келген учурлары бирок ийгиликтер дем-күч берген, ал тургай, кетирилген кемчиликтер IPF жөнүндө биздин билим кыя өтүп кетишти +.
Аткарылып So Far
2014-жылы, мырза IPF дарылоо үчүн эки жаңы препараттарды , nintendanib (Ofev) жана pirfenidone (Esbriet).
Бул дары-дармектер Дарты үчүн ар кандай өсүш эске көзөмөлдөө тирозин kinases, молекулалар үчүн кабылдагычтарга бөгөт коюу менен иштешет. Эки дары кыйла IPF өрчүшүн жай көрсөтүлдү.
Тилекке каршы, адамдар бул эки дары-бирине же башка жакшы жооп болушу мүмкүн, бул учурда дары турган адам үчүн да жакшы болушу мүмкүн айтууга эч кандай даяр жолу жок. Бирок, келечектүү сыноо бул эки дары-бир адамдын жооп алдын үчүн горизонтто болушу мүмкүн. (Төмөндө бул тууралуу көбүрөөк маалымат.)
Мындан тышкары, азыр көп адамдар IPF (90 пайызга чейин) бар деп таанылган gastroesphageal катып калуусу оорусу (GERD) аны байкабай эмес, ушунчалык аз болушу мүмкүн. Бирок, өнөкөт "microreflux" өпкө-жылы жашы жете элек зыян чыгышына себеп болушу мүмкүн ткандарына жана анормалдуу өпкө айыгууну бар адамдар, ашыкча Дарты алып келиши мүмкүн.
Чакан колдонуусу клиникалык сыноолор Герд дарыланышпайт IPF менен эл IPF кыйла жай жылган дуушар болушу мүмкүн деп кооптонушат. ири жана узак мөөнөттүү клиникалык сыноолор керек, ал эми кээ бир эксперттер Герд үчүн "күндөн-күнкү" дарылоо мурунтан IPF бар адамдардын жакшы идея деп эсептейм.
Мүмкүн Future аткарылып
генетикалык текшерүү
Бул IPF иштеп, көптөгөн адамдар бул абалына бир генетикалык жактан ийкемдүү болсо белгилүү. Кыймылы жок изилдөө IPF бар адамдардын кыртыш генетикалык маркерлер табигый кыртыш генетикалык белгилерин салыштырып үчүн жасалып жатат. IPF кыртыштарда бир нече генетикалык айырмачылык буга чейин эле аныкталган. Бул генетикалык маркерлер IPF дарылоодо дары-өнүгүшү үчүн белгилүү бир максаттуу менен изилдөөчүлөр менен камсыз кылат. бир нече жыл ичинде, дары-дармектер атайын IPF мамиле "мүнөзүн" клиникалык сыноо аренага мүмкүн.
Drugs сыналып жатат
Биз белгилүү бир максаттуу препараттарды күтүп жатып, ортодо бир канча келечектүү дары буга чейин сыноодон өткөрүлүп жатат:
- Imatinib: Imatinib nintendanib окшош дагы бир Тирозин ингибиторун болуп саналат.
- FG-3019: Бул дары тутумдаштыргыч ткань өсүшү эске багытталган monoclonal антитело, Дарты чектөөгө багытталган.
- Thalidomide: Бул дары мал моделдер өпкө Дарты азайтуу көрсөтүп келатат жана IPF менен ооруган сыноодон өтүп жатат.
Pulmospheres
Алабама атындагы Окумуштуулар "pulmospheres" каршы IPF дары nintendanib жана pirfenidone үчүн IPF жана pulmospheres ачыкка менен адамдын өпкө келген кыртыштан жасалган -tiny тармагы чогултуп турган бир жаңы ыкма сүрөттөшөт. Бул сыноо тартып, алар сабыр же бул дары-дармек менен да жакшы кабыл мүмкүн экенин алдын ала аныктай алат деп эсептешет. pulmospheres менен эрте тажрыйбасы мындан ары тестирлөө менен далилдене турган болсо, анда бул акыры IPF адамдар ар кандай дары-дармек режим алдын-ала текшерүү үчүн стандарттык ыкма катары жеткиликтүү болушу мүмкүн.
Сөзү
IPF өтө олуттуу өпкө шарты болуп саналат, ал эми бул диагноз алуу үчүн катуу болушу мүмкүн. Чынында эле, бул шарт боюнча Google издөө жатат IPF менен ооруган адам абдан чөгүп кетүү мүмкүн. Бирок, акыркы бир нече жыл ичинде прогресстин зор суммасы IPF мамиле кылып жатат. Эки натыйжалуу жаңы дары эле, аны дарылоо үчүн бекитилген, бир нече жаңы агенттер клиникалык сыноодон өтүп жатат, жана максаттуу изилдөөлөр жакында жаңы дарылоо ыкмаларын түшүм убада берилди.
Сиз же IPF менен сүйгөн бир жаңы дары-бири менен клиникалык сот каралып жаткан кызыкдар болсо, жүргүзүлүп жаткан клиникалык сыноолор жөнүндө маалымат clinicaltrials.gov тапса болот.
> Булак:
> Hershcovici T, балес LK, Джонсон, T, жана башкалар. Системалуу кайра карап чыгуу: ортомчу өпкө оорулары жана ичеги-тамак шишиктери катып калуусу оорунун арасындагы байланыш. Бөлөө Pharmacol Ther, 2011-жыл; 34: 1295.
> Raghu G, Rochwerg B, Чжан Y, жана башкалар. An расмий АТС / Уикипедия / Х / Алят Клиникалык колдонмо: башынча дарылоо Өпкө Дарты. 2011 Клиникалык практика колдонмонун An такталган. Am J Respir экенизди Care Med 2015; 192: E3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, .Удаалаш. 3D Pulmospheres Antifibrotic каражаттар баа берүү үчүн жекече жана Жарыш клеткалуу модели катары кызмат кылат. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, .Удаалаш. Бир клетка РНК тартипке башынча Өпкө дарылоо боюнча Eitheiial клеткаларынын ар түрдүү ролдорду аныктайт. JCI түшүнүү. 2017; 1 (20): электрондук 90558.