Тубаса кемтик менен оор белгилери
Megacystis microcolon ичеги hypoperistalsis синдрому (MMIH), ошондой эле Berdon синдрому, курсак жана тамактануу жылмакай булчуъга бир оорунун айынан жыйынтыгы катары белгилүү. бузулуу туура иштеп келген ашказан, ичегилер, бөйрөктөр, табарсыгы менен сактайт.
Ал эмес, так же MMIH пайда синдрому эмне белгилүү. Кээ бир изилдөөчүлөрдүн, таасир окуса учурлар болгон жок, анткени тукум кууп жатат.
Дээрлик белгилүү учурларда ар бир кыз бар. Мунун бир себеби ушул MMIH катары тумоонукуна мүмкүн эмес болушу мүмкүн өрүк курсак синдрому , өзгөчө балдар менен.
Белгилери
MMIH белгилери анын алдындагы жылма булчуң баш аламандыктын кесепети. ички органдардын булчуъдары мокоп жана Utero-жылы тийиштүү түрдө өнүгө албайт. MMIH белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:
- megacystis - алсыз ири табарсык
- microcolon - бир да-майда жоон ичеги
- ичеги hypoperistalsis - ичке ичеги кенен жана анын алсыз денеси абдан жакшы аркылуу тамак-аш менен өткөн жок деп
лизгинку бир бута болуп, баланын ичи карап бырышкан даярдоо балбырап болуп саналат. hypoperistalsis ичеги ичтери жана кармап алып келет.
диагноз
MMIH бала төрөлө электе диагноз коюу кыйын. Мындай эбегейсиз эмес жана тоскоолдук табарсык алышабы ички органдары түйүлдүктүн УЗИ көрүүгө болот, бирок ал бала бузулуу менен чукуп эле, эгер бала, MMIH бар экенин ачык-айкын болушу мүмкүн эмес.
MMIH бар болсо, бала төрөлгөндөн кийин, физикалык текшерүү жана УЗИ аныктоого болот.
физикалык экспертиза, дарыгерлер симптомдору абалын алгачкы белгиси төмөнкү сунуштамасы издеп болот:
- А алалбайт же кенен курсак
- Билэ төгүлгөн мекониум (төрөлгөн бала биринчи заъы түзүү кочкул жашыл зат) өтүп кусууга жана далилдейт.
- Various антиамерикалык толкунданып системанын үзгүлттүккө учурашы (жылмакай тарамышын булчун жана бези клеткаларына көзөмөлдөө)
- Органдарынын маселелери, анын ичинде microcolon, ичегинин malrotation, жана кыска ичек.
- заара жолдорунун аномалиялар
- кээ бир учурларда Undescended аташты
иштетүү
Тилекке каршы, MMIH (Berdon синдрому) эч кандай дарысы жок, жана көз карашы менен төрөлгөн ымыркайларга кедей; жашоо-жылдын биринчи жыл ичинде өлөт. Ымыркайлар атайын аралашмасы менен кан тамырга тойгузган мүмкүн, бирок, терапиянын бул түрү көбүнчө Бөйрөк жетишсиздигин себеп болот.
Дарыгерлер ташуу менен MMIH менен ымыркайда кемтиги ички органдардын бардык алмаштырууга аракет кылышты. 1999-жылы журнал трансплантологиясы макала көп орган transplantations алган MMIH 3 кыздардын күнү билдирди. каза болгон бир бала менен калган саламаттыкты сактоо министрлиги; Бир бала 17 айдан кийин көз жумган н , ал эми үчүнчү бала макаланын учурда тирүү, аман-эсен эле.
MMIH үчүн көп орган көчүрүү боюнча дагы бир аракет Генуя, Италия 31, 2004-жылдын Alessia Ди Маттео, орун алып, дагы бир бала сегиз органдары кабыл алынган: боор, ашказан, уйку бези, ичке ичегини, жоон ичеги, көк боор жана эки бөйрөк. хирургиялык кылган Майами / Джексон Memorial ооруканада атындагы Дарыгерлер, 7-жума өткөндөн кийин билдирди Alessia, жакшы иш кылып жатканын.
Ал өмүр бою каршы баш баъги улантуу үчүн керек болот, бирок анын ата-энеси, бир аз баа берилди өмүр белеги үчүн акы төлөшү керек деп эсептешет.
булактар:
Бречер, EJ Baby Майамидеги 8 жаңы органдары алат. Miami Herald, Жума, 19-март, 2004-ж.
InfoBiogen. Megacystis-microcolon-ичеги-hypoperistalsis синдрому.
Masetti, M., Родригес, MM, Томпсон Ж., Pinna, AD, Като, Т. Romaguera, R. л., Nery, JR, Де Faria W., Хан, MF, Verzaro, R., Руис, P ., Tzakis, AG (1999). Megacystis microcolon ичеги hypoperistalsis синдрому үчүн Multivisceral өрт. Трансплантология, 68 (2), стр. 228-232.