Rare Lymphoma жүлүн түйүнү континенттин жок болот
Hepatosplenic Т-клетка Lymphoma (HSTCL) өтө сейрек Lymphoma болуп саналат. клиникалык "hepatosplenic γ δ Т-клетка Lymphoma" деген ат менен белгилүү болгон бул оору сейрек учурларда гана илимий булактарда билдирди, ал эми анын чыныгы оорусу белгисиз.
аялдар менен балдарды тартуу учурлары да документтештирилди да HSTCL, адатта, жаш адамдар да байкалат. Ошондой эле, immunocompromised ооруган HSTCL тобокелдигин жогорулаткан шилтеме жок көрүнөт.
жарыяланган учурларда негизинде HSTCL башында тумоонукуна болушу мүмкүн, жана ал салыштырмалуу начар прогноз ашырат.
Белгилери
- жалпыланган алсыроолоруна
- талыгуу
- төмөнкү кан Добушка белгилери (аз кандуулук, thrombocytopenia)
- Анемия чарчоо өндүрө алат шай
- Thrombocytopenia жеңил, белинин же кан алып келиши мүмкүн
- анын ичинде укуктук белгилери:
- ысытма
- салмагын азайтууга аракет кылган жок салмагын жоготуп,
- көйнөк же барактарды арыктар түнкү терлер
- Курсак толуктугу, көбүктөр, же оору (натыйжасында боорго, эбегейсиз боор)
- ар кандай detectible шишиген безимден жоктугу
- Көп lymphomas айырмаланып, бул, адатта, силер моюн, колтук же жука чурайдагы теринин астына мүмкүн экенин, detectible бездери бир, же мп дүйнөсүн камтый бербейт.
Risk Factors
- Эркек гендердик салттуу түрдө биринчи жолу жарык көргөн иши катар негизинде тобокел жагдай болуп эсептелет.
- immunosuppression улантуу пайдалануу, же учурда, же жыл өткөн жылы:
- Орган көчүрүлүүсү дары
- сезгенүү ичеги оорулары үчүн системалуу терапия (ичеги оорусу же экрозиялык колит)
- Past медициналык тарыхы:
- Бөйрөк же башка катуу орган көчүрүлүүсү
- безгек тарыхы
- History EBV-оң Ходкинс оору
Жогоруда ге тзлп да, ал HSTCL жөнүндөгү сүрөттөөлөрү учурларда салыштырмалуу чектелген санына мамиледе экенин белгилей кетүү керек.
HSTCL бардык тышкы Т-клетка lymphomas менее 2 пайызын түзөт деп айтылып жүрөт.
аны белгисиз себеп карабастан, болжол менен 10 Lymphoma менен жабыркаган бейтаптардын 20 пайызы мындай катуу органдардын трансплантологиясын сыяктуу өнөкөт иммундук бөгөт коюу, мурунку тарыхы бар, lymphoproliferative бузулуу, сезгенүү ичеги оорулары, гепатит B оорусу, же Иммуносупрессанттарды терапиясы.
изилдөө Immunosuppression
Parakkal жана кесиптештери тарабынан изилдөө-жылы HSTCL жыйырма беш учур Иммуносупрессанттарды терапиясы менен ооругандар аныкталды. Жыйырма эки (бейтаптардын 88 пайызы) сезгенүү ичеги оорусу менен үч Кудайберген артрит болчу. Төрт учурлар (16 пайыз) аялдар болгон төрт оорулуу жаш курагы 65 жаштан жогору болгон. Жыйырма төрт учурлар (96 пайыз), ошондой эле immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, же methotrexate) кабыл алды. Эки бейтаптар adalimumab гана кабыл алды.
Deepak жана кесиптештер менен изилдөөдө, 3.130.267 отчеттордун жалпы FDA жагымсыз окуя отчеттук системасы (2003-2010) көчүрүлүп алынган. Токсон бир Т-клетка НХЛ боюнча TNF-α Ингибиторы менен учур FDA Курчап турган аныкталган жана тогуз кошумча учурлары адабият издөө менен аныкталган. 38 Оорулуулардын жалпы Кудайберген артрит болгон, 36 кылмыш иши ичеги оорусуна болгон, 11 алек болгон, тогуз экрозиялык колит болчу, жана алты ankylosing spondylitis болгон.
учурларда (68 пайыз), алтымыш сегиз адамды бир TNF-α ингибиторун жана immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, же cyclosporine) да таасири тартылган. Hepatosplenic Т-клетка Lymphoma (HSTCL) микозалары Микоз / Sezary синдрому жана HSTCL TNF-α-ингибиторун таасири менен жалпы катары аныкталган, ал эми көп таралган, Түрчөсү билдирди эле.
диагноз
Hepatosplenic Т-клетка Lymphoma дагы көптөгөн жалпы шарттары биринчи каралышы мүмкүн, себеби, диагностика үчүн көп убакыт талап кылынышы мүмкүн. диагноз жилик чучугунда, боор жана / же боордун биопсиясы үлгүлөрүн негизделет жана талдоо cytometry агып.
эксперттик hematopathologist тарабынан биопсиясы материалдарды карап чыгуу сунуш кылынат.
Жилик чучугу biopsies адатта улам типтүү иммундук клеткаларга hypercellular (клеткалар тарабынан кабыл алынган кошумча орун) чучугу көрсөтүп, бирок өзгөрүүлөр байкалбаган катары кабыл алынган. Belhadj жана кесиптештер HSTCL менен 21 бейтаптардын бир катар алардын 2003-жылдын отчетунда төмөнкүлөрдү белгиледи:
Бул тымызын катышуусу дароо алты бейтаптарды, жалкоолук hypercellular чучугун misdiagnoses алып беш бейтаптарды жана баштапкы экспертиза боюнча ачык monocytosis менен башка бир оорулуу өнөкөт myelomonocytic лейкемия таанылган жок.
Бирок бул изилдөө тобу, ошондой эле күндөлүк жилик чучугу биопсиясынын кирип бир айырмалоочу мүнөздөлөт sinusal үлгү белгиледи: ". ... Алгачкы экспертиза боюнча, көп амалдуу жана татаал immunohistochemistry тааный болуп саналат, шишик клеткаларына бир өзгөчө sinusal бөлүштүрүлүшүн"
Мындай биопсиясы үлгүлөрү агымынын cytometry жана immunophenotyping катары атайын лабораториялык изилдөөлөрдү HSTCL аныктоо үчүн маанилүү шайман болуп саналат, ал эми тергөөчүлөр клиникалык шек жогорку көрсөткүчтөн ээ болуунун маанилүүлүгүн белгилешет.
Дене сынак жана лабораториялык анализдер да ишарат болушу мүмкүн. Өкмөт көк боор жана боор, анын ичинде дене экзамен боюнча алдын-ала жыйынтыктар, ушул болушу мүмкүн. толугу менен кан саны ушундай thrombocytopenia (төмөн, Таттыбүбү эсеби) сыяктуу, анемия (аз кызыл кан клеткаларынын), жана Лейкопения (аз ак кан клеткаларынын бузулууларды көрсөткөн. Боор тесттер олуттуу нормалдуу болушу мүмкүн же бийик энзимдерди көрсөтө алат.
Natural History жана божомол
HSTCL боордун cavernous боштукка рак ууну кирип менен мүнөздөлөт, көк боор жана жилик чучугу бүт безимден же lymphadenopathy зону жок.
Lymphoma клеткалардын басып көк боор жана боор олуттуу континенттин алып келиши мүмкүн. Олуттуу төмөн эсеби катуу болушу мүмкүн аз, четке төмөн, Таттыбүбү маанилүү эмес, бар.
HSTCL адамдардын 80 пайызга чейин ысып, түнкүсүн тердөө, жана атайылап салмак жоготууга кирет деп аталган B белгилери бар. Клиникалык Албетте диагноз учурдан тартып бир жылдын жөнүндө медианасы жалпы жашоо менен бирге, абдан агрессивдүү болуп саналат; Бирок, мурда аныктоо жана тиешелүү мамиле менен болуучу жакшы жыйынтыктарга байланыштуу көп белгисиздик бар.
Autologous же allogeneic өрт, ошондой эле клиникалык сыноолорго сабыр жумушка катары каралышы керек. маалыматтар бул агрессивдүү стратегиялар чектелген колдоо үчүн да, жыйынтыгы жалгыз химиотерапия кедей болуп саналат.
иштетүү
HSTCL диагнозу тастыкталган жана коюлган иш-чейин толук кийин, терапия оору абдан тездик менен өсө бериши мүмкүн, ошондой эле тез арада жасалышы керек. Эч кандай стандарттык терапия бул оору сейрек натыйжасында бар; Бирок, химиотерапия режим башка агрессивдүү lymphomas боюнча изилдөөлөрдүн жыйынтыгын чагылдырат негизинде киргизилген. клиникалык сыноолорго .Аталган Баштапкы клеткадан көчүрүлүүсү жана катышуусу болуп эсептелет тандоолор арасында болушу мүмкүн.
> Булак:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, .Удаалаш. Hepatosplenic gammadelta Т-клетка Lymphoma начар жыйынтыгы менен сейрек clinicopathologic жак болуп саналат: 21 бейтаптардын бир катар жөнүндө отчет. Кан. 2003-жылдын, 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, жана башкалар. Аутоиммундук гепатитке мамиле өспүрүмдөр менен hepatosplenic Т-клетка Lymphoma эки учур. Педиатрия. 2016, 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, жана башкалар. Т-клетка эмес Ходкинс анын lymphomas FDA үлгүлөр менен шишик некроз себеп-Alpha билдирди (TNF-α) Ингибиторы: эпке изилдөөнүн жыйынтыгы. Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Шемердин R, .Удаалаш. Hepatosplenic T-клетка Lymphoma TNF-α ингибиторун терапиясын алган бейтаптардын: Тобокел боюнча топторду өнүктүрүү. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.