Карату Креатинкиназа бир Review: каназдыктын сейрек Cause
силерге да, жакын бир үйрөнүү PK кемчилик коркунучтуу болушу мүмкүн эмес. Сиз бул кайдан алган кандай суроо туулушу мүмкүн? Же дарылоо жолдору кандай? Балким, абалы бул негизги карап чыгуу ушул суроолордун кээ бирлерине жооп берет.
Карату Креатинкиназа (ПК) жетишпеген аз кандуулук сейрек тукум түрү болуп саналат. Карату Креатинкиназа энергия талап Сенин кызыл кан клеткалары табылган бир энзим, же химиялык, болот.
Бул өтө маанилүү энзим болмоюнча, кызыл кан клеткаларынын тез болуп калат. Бул кызыл кан клеткасы бузулуп, хинолондорго жана PK кемчилик гемолетическая кандуулук катары жиктелет деп аталат.
PK жетишсиздиги менен адамдар бул шарт менен төрөлөт. Бул экөө тең ата-энеси баш аламандыкка алып жүрүүчүлөр болушу керек дегенди билдирет бир autosomal жаткан кризистик үлгү мураска калган. Ар бир ата-эне PK тартыш үчүн ташуучу болсо, анда алар PK жетишсиздиги менен бала-жылдын 1-жылы 4 мүмкүнчүлүк бар.
Белгилери
PK тартыштыгынын симптомдору жашоого эрте башталышы мүмкүн. PK жетишсиздиги менен бала жашоосунун биринчи күнү сарык (тери кычышса) иштеп чыгуу үчүн аз эмес. Бул сарык, адатта, психологиялык сарык оорусуна караганда оор бала демейде күн 2 жана жашоо 5 ортосундагы иштеп чыгуу болуп саналат. сарык үчүн медициналык термин hyperbilirubinemia болуп саналат. Билирубиндин кызыл-кан клеткаларындагы табылган пигменти. PK тартыштыгы кызыл кан клеткалары, тез арада кыйроо жүгүртүүдөгү өттөн көлөмүн гана көбөйтөт.
Бактыга жараша, бул сарык phototherapy (пигментин талкалап үчүн колдонулган көк жарык) жана / же кан куюу менен дарыласа болот.
Болбосо, PK жетишсиздиги менен эл байкап анемия : тери, чарчоо, же алсыроо, тез жүрөктүн согушу тездейт, же дем кыстыгуу өрчүгөн эмес. PK жетишсиздиги менен кээ бир адамдар splenomegaly деп чоъоюп, иштеп чыгат.
PK жетишсиздикти жумшак түрлөрүн Кээ бир адамдар кийин, алар бир нече белгилери мүмкүн жашоодо диагноз мүмкүн.
диагноз
аз кандуулук башка түрлөрүнө эле, толугу менен кан саны (КТК) биринчи билүүгө болот. PK жетишсиздик менен байланышкан аз кандуулук өтө төмөн гемоглобин жана / же hematocrit алып келген болушу мүмкүн. башка анемиясын окшоп, reticulocyte саны (жакында кызыл кан клеткаларын түзгөн) өскөн кызыл кан клеткаларынын жаралышына көрсөтүү, бийик болот.
PK кемчилик кызыл кан клеткалары ичинде ПК начар аныктоо үчүн адистиги боюнча сабактарга кан ишин жөнөтүү аркылуу ырасталууда. Же болбосо, мутант издеп генетикалык тесттер бул абалына бир кыйла жалпы диагностикалык тест болуп жатат.
оорулар
Жогоруда карап тургандай, билирубиндин өсүшүнө баскычтарда кызыл кан клеткалары жыйынтыгы бузулушу. PK жетишсиздиги менен балдар phototherapy менен дарылоону талап кылат. Жашоодо Кийинчерээк жогорулаган билирубиндин т менен ылай бекемдеп, акыр-аягы өнүгүүсүнө алып келиши мүмкүн Мандела .
PK жетишсиздиги менен адамдар да өрчүтө алабыз темир жык толушун . Бул экөөнүн ортосунда, алардын оор анемиялуу мамиле тез-тез кан куйдуруудан талап адамдар кездешет. Бирок, бул ошондой эле, бир кыйла куюу талабын жок адамдар да болушу мүмкүн.
дене chelators деп аталган кошумча темир кутулууну жардам берет дары-дармектер бар.
Анемиясын бардык адамдар сыяктуу эле, PK жетишсиздиги менен адамдар убактылуу апластикалык кризис коркунучу бар. Бул (балдардын бешинчи оорусуна себеп болот) бир parvovirus B19 оору менен шартталган. parvovirus жаңы кызыл кан клеткалары, 7, 10 күн аралыгында кабыл алынган жилик чучугу жол бербейт. тездик менен жок кызыл кан клеткаларын алмаштыруу жөндөмү болбосо, катуу анемия иштеп чыгуу жана куюу болот нормалдуу өндүрүштүк кайтмайынча талап кылынышы мүмкүн.
PK жетишсиздиги менен байланышкан олуттуу анемия, алар төрөлгөн чейин балдар болушу мүмкүн.
Бул шарт каныккан fetalis деп аталат. Hydrops fetalis УЗИ боюнча корутундуларды сүрөттөө үчүн колдонулган жалпы термин. PK жетишсиздиги сыяктуу анемиясын, бул татаалдыгы алып келиши мүмкүн. олуттуулугуна жараша, бул түйүлдүккө куюунун Жатын менен (жатын аркылуу) мамиле болот.
иштетүү
Кээ бир дарыгерлер күн сайын дозалап алып сунушташы мүмкүн. Микроэлементтүү жаңы кандын кызыл клеткалары үчүн керектүү витамин болуп саналат. Бактыга жараша, Кошмо Штаттарда биздин тамак-аштарды көп микроэлементтүү кислотасы менен, ошондой эле, чеп менен курчалган экен.
Адатта, катуу анемия кан куюу менен тазаланат. PK жетишсиздиги менен кээ бир адамдар ар бир 3 4 апта куйдуруудан талап кылат. Башка адамдар бир гана оорудан же стресстен учурунда кээде куйдуруудан талап кылышы мүмкүн, ал эми башкалары куйдуруудан талап эч качан мүмкүн.
өттөн абалдары ымыркайлардын маанилүү санда болсо, алмашуу куюу керек болушу мүмкүн. Бул жол-жобосу кан ымыркай алынып жаткан жылы (ошондой эле билирубинди алып салуу) жана бул кан кан менен алмаштырылган. Бул жол-жобосу кан ашыкча билирубинди алып абдан натыйжалуу.
PK жетишсиздиги менен шартталган өттөгү cholecystectomy, т хирургиялык четтетүү менен алып салуу керек. Splenectomy , боордун хирургиялык алып салуу, атап айтканда, тез-тез-куйдурбасын талап кылган адамдар, аз кандуулук катуу төмөндөтүү үчүн жүргүзүлүшү мүмкүн. Тилекке каршы, splenectomy PK жетишсиздиги менен баарына эле натыйжа бере бербейт.
Сөзү
сизди же баланы үйрөнүү PK жетишсиздигинин сигнал алат элек. Бактыга жараша дарылоо параметрлери бар жана PK жетишсиздиги менен адамдардын көбү жакшы. PK жетишсиз жүргүзүлүп жаткан илимий-изилдөө жана балким келечекте дагы тазалоо параметрлери болот жок.