Эгер бир нече эндокриндик залалдуу (MEN) Даун синдрому бар деп айткан болсо, анда, бул сейрек кездешүүчү абалын кыйла зор баа берүү жана дарылоо бар экенин билем.
MEN аныктоо
Бир нече эндокриндик залалдуу (MEN) бир убакта эндокриндик органдардын бирден ашык шишик менен мүнөздөлөт бир медициналык оору болуп саналат. бирге пайда болушу үчүн белгилүү эндокриндик шишиктерди бир нече ар кандай айкалыштары бар, жана бул үлгүлөрүнүн бир нече ар кандай (эркектер) синдромдор бири катары категориясына кирет.
Ар бир MEN синдрому бөлүгү катары иштеп шишиктер пайдалуу же зыяндуу болушу мүмкүн. Шишиктер өзүн-өзү чектелген медициналык белгилерин алып келиши мүмкүн баш шишигине окшош, бирок акырындык менен өсүп, ал дененин башка жактарына да жайылып эмес, өлүмгө алып келе бербейт. Зыяндуу шишиктери , экинчи жагынан, рак оорусу тездик менен өсүп болот шишиктери, дененин башка жактарына да жайылып мүмкүн, алар тазаланбай калган болсо, ал тургай, өлүмгө себеп болушу мүмкүн.
синдромдор
таралган MEN синдромдор эсептелет үч синдромдор бар. Ар бир синдрому шишик айкалышы зордукчул шарт катары үй-бүлөлөргө баратат дегенди билдирет белгилүү бир генетикалык тыш менен шартталган. MEN синдромдор чакырып 1, MEN 2A жана MEN 2B.
MEN 1: Адам деген диагноз 1 бези, паратиреоид бези, ошондой эле уйку безинин шишиктерди бар. Жалпысынан алганда, бул шишиктердин аларды жугуштуу болууга мүмкүн эмес, бирок, пайдалуу болуп саналат.
MEN 1 Белгилери: MEN белгилери 1 бала кезинде же бойго ичинде башталат.
шишиктер дененин таасиринин кенен ассортиментин өндүрө алат эндокриндик органдардын кирет, анткени өздөрү белгилери өзгөрүп турат. шишиктерди Ар бир гормоналдык азга көбүрөөк иш менен байланышкан демейдегиден өзгөрүүлөрдү пайда кылат.
- Буйрук шишиктери себеп баш ооруу , этек кир бузууларды, тукумсуздук, эмчек сүтү өндүрүү жана сөөк кылынбаган.
- Болууларын ашказан ооруп, кусат, ич, жана жарасын пайда.
- Паратироид шишиктердин алгачкы байкалаарлык эле гастрит менен бөйрөктөгү таштар мүмкүн бийик кальций көлөмүн, себеп.
MEN 2A: Эркектер 2 адамдар калкан шишиктери, үстү бези шишик, бездин шишигин бар.
MEN 2A Белгилери: MEN 2А белгилери жеткенге башталат; Адатта, бир адам же 30-жылы болгон учурда. башка MEN синдромдор эле, белгилери эндокриндик шишигин азга көбүрөөк иш алып келет.
- Калкан шишиктери, адатта, MEN 2А биринчи көрүнгөн шишиктери, алар мойну аймактагы шишик же кысымга алып келет, алар коркунучтуу болушу мүмкүн.
- Деп аталган үстү бези шишиктери, pheochromocytoma атайын бездери көрүү тартуу, бөйрөк жүлүн деп аталган. Pheochromocytoma жогорку кан басымы, тез жүрөктүн согушу тездейт, денеси оорушу, алып келиши мүмкүн.
- Паратироид шишиктердин жогорку кальций денгээлде алып келиши ыктымал, жана симптомдору ашыкча суусунубузду жана тез-тез заара камтышы мүмкүн.
MEN 2B: Бул сейрек шишик үлгүлөрүнүн дегенде жалпы жана калкан шишиктин, бөйрөк-үстү бези шишиктин менен мүнөздөлөт, neuromas (Ыйлаакча) оозунан жана системаларына, сөөк түзүлүшүнүн ишинин башынан аягына чейин, жана marfanoid катары сүрөттөлгөн абдан узун бойлуу, арык бою Өзгөчөлүктөрү.
MEN 2B Белгилери: белгилер көбүнчө жашы 10 чейин, балалык менен башталышы мүмкүн MEN 2B абдан ачык байкалган узун бойлуу, арыкчырай, көрүнүшү болуп саналат. Neuromas жана ооздун тегерегинде өсүүгө, ошондой эле пайда болгон жана MEN 2B адамдар симптомдору тышкары ашказан жана тамак кыйынчылыктар пайда болушу мүмкүн, бездин рак жана pheochromocytoma.
диагноз
Догдур сиз үй-бүлөлүк тарыхы менен бирге, бир эмес, бир нече эндокриндик шишиктин бир үзүмү негизинде MEN синдрому менен болушу мүмкүн деген тынчсыздануусун болмок. Силер карап дарыгери үчүн MEN синдромдор биринин колу шишиктерди баары кереги жок. бир шишик же өзгөчөлүк көбүрөөк болсо, же сиз менен байланышкан бир эндокриндик шишик бар болсо, анда алар симптоматикалык электе Догдур башка шишик үчүн баа мүмкүн.
Ошо сыяктуу эле, бир үй-бүлөнүн тарыхы адам оору бар үй-бүлө биринчи болушу мүмкүн, анткени, MEN диагноздоо үчүн зарыл болгон эмес. Эркектерге себеп белгилүү ген аныкталып, ошондой эле генетикалык анализдин берилди диагнозун тастыктаган мүмкүнчүлүк болушу мүмкүн.
Ар бир эркек менен өзгөрүлүшүнө даражасы бар синдрому-сен типтүү шишик үлгүлөрүнүн бири сен абдан туура эмес, эмне болсо да, эркектерге да мүмкүн.
иштетүү
MEN синдромдор бардык дарылоо бир нече ар кандай себептерден көз каранды болот. MEN 1 чалдыкканын билет ар бир адам эмес, MEN 2A, же MEN 2B эле так оору курсун башынан өткөрөт. Жалпысынан алганда, дарылоо эрте шишиктери аныктаган, абалды камтыйт үч негизги максаттарга багытталган, ошондой эле шишик кесепеттерин алдын алуу.
Сиз гормоналдык бузуулар менен келтирилген зыяндын белгилери бар болсо, анда, балким, ушундай белгилердин үчүн дарылоо керек болот. эндокриндик органдары оң жана терс пикирлер татаал балансынын негизинде иштейт, анткени жыныс оорулары көп, убакыттын өтүшү менен өзгөрүп. Бул .Башар болуп гормондор басып же дененин башка гормондордун өндүрүш дем калышы мүмкүн дегенди билдирет. Ошондуктан, кайсы бир убакка чейин гормоналдык дарылоону ала болсо да, бир башкача дарылоону же сага келечекте бул эл сенин дозасын өзгөртүүнү талап кылынышы мүмкүн.
MEN дарылоонун башка маанилүү аспектилер жаңы шишигин аныктоо үчүн, ошондой эле мүмкүн болушунча эртерээк кайсы бир пайда болуулар менен байкай кылдат байкоо жана мониторинг жүргүзүү кирет. алар олуттуу ооруларга дуушар алдында шишиктерди хирургиялык же химиотерапия менен мамиле кылуу керек болушу мүмкүн.
Сөзү
шишик ар бир түрү коркунучтуу болушу мүмкүн. Ал эми дагы бир шишик бар, андан да коркунучтуу болуп саналат. Сиз же бир нече эндокриндик залалдуу шишик болушу мүмкүн деп айткан болсо, анда, балким, симптомдору кийинки жана жалпы ден соолугуна коркунуч менен болобу калкып турган абдан кызыкдар.
MEN синдромдор таанылат жана бөлүнөт бул жагдайды дагы көрүнүшү мүмкүн эмес, алдын ала алат. Бул сейрек синдромдор болуп жатканына карабастан, алар өтө көп майда-чүйдөсүнө жана бул оорулардын башкаруу, ошондой эле белгиленген ыкмалар бар-жылы аныкталган. Силер, албетте, ырааттуу медициналык кийин муктаж болушат, ал эми сенин абалын көзөмөлдөө натыйжалуу жолдору жана таптакыр жакын медициналык жардам менен, толук кандуу жыйынтыгы болушу мүмкүн экенине шектенбесек болот бар.
> Source:
> Wasserman JD, Томлинсон GE, Druker H, .Удаалаш. Бир нече Эндокриндик залалдуу жана Hyperparathyroid-Jaw Туюк синдромдор: клиникалык өзгөчөлүктөрү, генетика жана Балалыгында көзөмөл сунуштар. Clin Рак Рез. 2017 Jul 1; 23 (13): E123-E132.