Белгилери, КБК Диагноз коюу жана дарылоо, IBD менен Боор оорулары Associated
Негизги sclerosing холангит (КБК) өт түтүкөткөргүчтөрдүн ички жана боор кирбеген сезгенүүгө жана тарышы себеп боор оору болуп саналат. Бул бир деп ойлошот да, КБК эмне себептен бир эмес, аутоиммундук абалы. КБК түздөн-түз тукум деп ойлогон эмес, ал генетикалык компоненти бар деп эсептелет.
Билэ майын өздөштүрүлөт үчүн зарыл болгон жана боор менен чөлгө алып.
КБК берчтен сезгенүү чейин тар өт род кылат, өт, ал жабыр тарткан боордо, чогулуп баштайт. Бул зыян акыры жара пайда болушуна алып келет сарык анын маанилүү милдеттерин аткаруудан боорду тоскоолдук кылат. КБК нече жыл бейтаптардын 10 15% кездешет cholangiocarcinoma деп өт түтүкөткөргүчтөрдүн рактуу бир шишикке, алып келиши мүмкүн.
КБК көпчүлүк учурда жай ийгилик берет, бирок ошол эле учурда алдын ала жана өмүргө коркунуч болушу мүмкүн. КБК менен адамдар, оорунун белгилерин жана аларды жигердүү жашоо үчүн дарылана алышат.
Ат-Risk Элдик
Көпчүлүк учурда, КБК тарабынан жабыр тарткан эл болуп диагнозу орточо курак менен, 30 жана 60 жаштагы өспүрүмдөр түзөт 40. КБК эркектерде көбүрөөк талап кылат; 60 диагнозу бар адамдардын 75% эркектер. Бътъндёй алганда, КБК бир сейрек оору болуп саналат.
Белгилери
Кээ бир адамдар диагноз же кийин да бир нече жыл бою эч кандай оорунун белгилери байкалбайт.
Симптомдору төмөнкүлөр болот:
- Ич (майын Malabsorption шарттаган)
- талыгуу
- Fever / суук (өт түтүкөткөргүчтөрдүн бир жугуштуу оорулар)
- учурда бүт денени жабыркатат кычышуу
- Сарык (теринин жана көз кычышса)
Associated оорулар
КБК менен адамдар көбүрөөк сезгенүү ичеги оорусу (IBD) же остеопороз болушу мүмкүн.
КБК катуу оорулуулардын 70 пайыз Ulcerative Colitis менен байланыштуу, бирок ал да кээде аталган ичеги чоң ичегилердин оорусу менен байланышта болушу мүмкүн деген ичеги колит . IBD менен бирге себеби белгисиз, бирок ал иммундук жооп натыйжасы болуп эсептелет.
диагноз
КБК адатта тартиби аталган тарабынан дарты аныкталган ERCP (эндоскопиялык дарга cholangiopancreatography) . бир ERCP учурунда, дарыгер оозуна ичегиме киргизүүгө жана biliary дарактын түтүкөткөргүчтөрдүн үчүн жутулуп, ашказанга түшүп, аны багыт берет. Dye алар түтүкөткөргүчтөрдүн кыстарылганда үчүн рентген-кабинет алынып жаткан көрүнөт. Өт түтүкөткөргүчтөрдүн менен ар кандай кыйынчылыктар болсо, рентген-кабинет, анда аныктоо үчүн талдоого алынат.
бир оң натыйжа эле КБК караганда көптөгөн башка шарттарды көрсөтүшү мүмкүн болсо да КБК диагнозу да, бир аз АЛК (шакар phosphatase) сыноо деп аталган кан сыноо менен ырасталат болот.
КБК кутурма Мындай учурда боордун биопсиясы да пайдалуу болот, ошондой эле диагноз коюлгандан кийин оорунун жүрүшүнө байкоо жүргүзүүдө. Мындай учурда боордун биопсиясы бир күнү оорукана шарттарында жүргүзүлөт амбулаториялык менен негизинде жергиликтүү Анестезия . Сынактан жүзөгө дарыгер бир патологнат тарабынан текшерүү үчүн боор кыртышында чакан үлгүсүн алуу үчүн ийне колдонот.
дарылоо
КБК дарылоодо натыйжалуу болушу үчүн далилденген дарылоо жолу жок. натыйжалуу дарылануу үчүн изилдөө жүрүп жатат. Дарылоо пландары Оорунун өрчүшүн үзгүлтүктүү берүү, аны белгилерин азайтууга багытталган, ошондой эле мүмкүн болуучу татаалдануу мониторинг.
КБК белгилери оорулуу сезет тазаланган болот. Кычышуу Questran (cholestyramine) же бенадрил (димедрол) менен дарыласа болот. КБК менен пайда болот, ал бир нече ирет ооруларга, антибиотиктер керек болушу мүмкүн. КБК майын жутулушу жолтоо болгондуктан, кошумча май-ээрүүчү А кемчиликтерин мамиле кылуу керек болушу мүмкүн, Д, Е жана К.
пробкалар өт түтүкөткөргүчтөрдүн пайда болсо, хирургиялык жол-жобосу сунуп же, аларды ачуу үчүн зарыл болушу мүмкүн. , Ачык я сактап стенттерге, бул жол-жоболордун учурунда түтүкөткөргүчтөрдүн жайгаштырылышы мүмкүн.
КБК күчөгөндөн боор аткарбоонун же туруктуу biliary ооруларга алып келет, анда бир боор көчүрүлүүсү зарыл болушу мүмкүн. Боор сактоо алуучулар үчүн жашоо жакшы сапатын, ошондой эле 75 пайыз кетүүнү сунуш.
Качан доктурду чакыруудан
төмөнкү белгилери боюнча эч кандай КБК менен боло турган болсо, анда дарыгерге чакырып:
- ичтин оорушу
- Black же өтө караңгы заъын
- сарык
- Температура үстүнөн 100,4
- каны менен кусуп
булактар:
Джонс Хопкинс Medicine. "Башталгыч Sclerosing холангит." Джонс Хопкинс University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, K Wiencke, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Брум U, Шрайбер S, Boberg KM. "Генетикалык Polymorphisms Associated менен ЧЫКСА Bowel Disease Do эмес, сыйлайт Баштапкы Sclerosing холангит тобокелчиликтин." J Gastroenterol Jan 2007 м.
Merck колдонмо. "Башталгыч Sclerosing холангит (КБК)." Мерк & Co, Inc Сет 2007.
Van STEENBERGEN W, Де Goede E, Emonds депутаты, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Башталгыч Sclerosing холангит эки бир туугандар менен:. Молекулярдык HLA жана MICA Genotyping өзгөчө басым менен бир үй-бүлө жөнүндө отчет" Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.